案例报告
模仿多发性硬化症 - 在大脑的不同部位出现的幽灵肿瘤,无需任何治疗
漫长的香1*,给他打开1,tak lap poon1,燃料Ching Cheung1,shun hin ting2和机翼智方3
1香港女王伊丽莎白医院神经外科部
2香港女王伊丽莎白医院病理学系
3香港伊丽莎白女王医院医学系
*通讯地址:长春,伊丽莎白女王医院神经外科部,香港,电话:(+852)97504477;电子邮件:chinglong1994@hotmail.com
日期:提交:2019年6月27日;得到正式认可的:2019年7月8日;发布:2019年7月9日
如何引用本文:Ching L,Yuen MH,Poon TL,Cheung FC,Ting SH等。模仿多发性硬化症 - 鬼肿瘤在大脑的不同部位而没有任何治疗。J Neurosci Neurol疾病。2019;3:087-090。doi:10.29328/journal.jnnd.1001020
版权许可证:©2019 Ching L等。这是根据Creativ金博宝app体育e Commons归因许可分发的开放访问文章,该文章允许在任何媒介中不受限制地使用,分发和复制,前提是适当地引用了原始作品。
概括
自发地进入中枢神经系统的病变在不同的时间点和不同位置(CNS)的任何治疗中通常会导致人们想到多发性硬化症的可能性。但是,有时有例外。在困难病例中,手术活检仍然是确定诊断的重要工具。我们报告了一个颅内弥漫性大B细胞淋巴瘤的病例,该病例自发消失而无需任何治疗,然后在不同的时间点和不同的位置重新出现。
介绍
在没有治疗的情况下自发消失的病变,然后在成像中不同时间点的不同位置重新出现,是多发性硬化症的经典放射学特征之一。另一方面,已知涉及中枢神经系统的淋巴瘤对类固醇敏感。它们在类固醇治疗后可以完全消失,因此有时被称为幽灵肿瘤。尽管有幽灵肿瘤的名称,但中枢神经系统中的淋巴瘤在文献中仍然闻所未闻。我们报告的一个病例在没有任何治疗的情况下自发消失,然后在不同的位置重新出现。组织学诊断证实是扩散的大B细胞淋巴瘤。
案例报告
57岁的女士具有弥漫性大B细胞淋巴瘤的历史异常增强的结节病变,显示出右脑室周围区域的限制扩散(图1)。骨髓抽吸没有显示恶性细胞[1]。腰椎穿刺在生化研究,寡克隆条带,细胞学和培养物中并不明显。淋巴结活检只能显示淋巴增生性病变。鉴于发现不确定的发现(表1)和没有确定的诊断,因此安排了后续成像,并且没有类固醇或化学疗法。
MRI脑在2017年9月重复。已知的右胸膜周围病变消失了,而左尾状头部有新的T2颗粒高强度病变(图2),T1的对比度增强和受限的扩散。提供了手术活检,但被患者拒绝。2018年7月重复了另一次MRI脑扫描,该扫描显示出新的左顶壁病变(图3),而其他病变消失了[2,3]。自身免疫性脑脑炎的自身免疫标记为阴性。鉴别诊断,包括多发性硬化症和自身免疫性脑炎,然后排名较小。该患者在2018年8月发生了短暂性不适,随后的CT脑显示出已知的左顶壁病变,具有新的周围水肿。提供了手术活检,然后同意。开裂术进行开放活检。2018年9月进行。皮质表面显然是正常的,但术中超声检查显示出高回声信号。对顶区域的进一步探索发现了灰色组织。Biopsy was taken in that area and frozen section (Figure 4a and 4b) showed cells with round nuclei, nuclear membrane irregularity, open chromatin with nucleoli, scant cytoplasm and ‘foamy cells’ which are typical lymphoid features, and final pathology was proven to be diffuse large B cell lymphoma. The patient was then taken care by hematologists for chemotherapy.
讨论
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)最常见的组织学亚型,约占NHL病例的25%。在美国和英国,DLBCL的发病率为每100,000人约7例。根据香港癌症注册表的说法,淋巴瘤占2016年癌症总发病率的3%。中枢神经系统在介绍中并不常见,在疾病过程中的某些时候将发生在不到10%的疾病过程中患者[4,5]。众所周知,涉及中枢神经系统的淋巴瘤对类固醇敏感。中枢神经系统淋巴瘤的初始反应率高达70%。因此,有时它们被称为“幽灵肿瘤”。然而,在没有治疗的情况下自发消失的病变,然后在成像中不同时间点在中枢神经系统的不同位置重新出现是多发性硬化症的经典特征之一。在放射学上,多发性硬化症的特征在于中枢神经系统的四个MS典型区域中的两个或多个T2杂化病变,包括脑室,皮质,肾上腺和脊髓。因此,在这种情况下最初怀疑多发性硬化症。 Underlying pathophysiology of ghost tumor phenomenon is still unclear. Foamy cells are occasionally found in ghost tumor specimen in literature. In this case, foamy cells are present which may signifies the roles of macrophages in this phenomenon and the detailed pathophysiology has to be further investigated. From this case, it can be well illustrated that lymphoma can come and go at different locations in Central Nervous System without any treatment. Surgical biopsy remains an important tool to establish the definitive diagnosis in difficult cases like this one.
作者贡献
所有作者都为数据的设计,获取和解释,文章的起草以及重要的知识内容的批判性修订做出了贡献。
参考
- Hoffman S,Propp J,McCarthyB。1985年至1999年,美国原发性脑肿瘤发病率的时间趋势。Neurooncol。2006;8:27-37。PubMed:https://bit.ly/2jg6qz6
- Ferracini R.免疫能力患者中枢神经系统的主要恶性非霍奇金淋巴瘤:诊断,预后和治疗标准。病理学。1997;89:146-154。PubMed:https://bit.ly/2xtwgzc
- Takekawa H,Hozumi Hirata,Yamazaki。自发消失的原发性脑淋巴瘤“幽灵肿瘤”。J Neurol Neurosurg精神病学。2008;79:1159。PubMed:https://bit.ly/2xsme6b
- Naeem S,Niazi F,Baig A,Sadiq H,SattarM。主要CNS淋巴瘤与Tumefactive多发性硬化症:诊断挑战。J Coll医生Surg Pak。2018;28:66-68。PubMed:https://bit.ly/30gie3k
- Ikeguchi Ryotaro,Shimizu Yuko,Shimizu Satoru,Kitagawa Kazuo。CSF和临床数据可用于区分CNS炎症性脱髓鞘疾病与CNS淋巴瘤。多砂型。2018;24:1212-1223。PubMed:https://bit.ly/2jtu8qw