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ISSN:2640 - 2874

病例报告

Rosai-Dorfman疾病表现为乳房肿块

丁戴1 * #气,蔡2 #Nasreen a Vohra31月,黄3Zsuzsanna p Therien4,Karlene Hewan-Lowe1萨顿和安1

1病理学和实验室医学。布罗迪东卡罗莱纳大学医学院的格林维尔数控27834,美国
2病理学系UT西南医学Cente达拉斯,TX 75390,美国
3肿瘤外科,手术,布罗迪在东卡罗莱纳大学医学院的。格林维尔,NC 27834,美国
4东部放射科医生,Inc .,格林维尔数控27834,美国
#两位作者同样的手稿

*通信地址:丁戴,医学博士,博士,病理学和实验室医学系,布罗迪东卡罗莱纳大学医学院的格林维尔,27834年数控600 Moye大街,Mailstop 642年,格林维尔,27834年数控,美国,电话:252-847-4495;电子邮件:daid14@ecu.edu

日期:提交:08年3月2019;批准:2019年3月15日;发表:2019年3月18日

本文引用:戴D, Cai Q, Vohra NA, J, Therien ZP, et al。Rosai-Dorfman疾病表现为乳房肿块。拱中华病理学杂志2019;3:008 - 014。DOI:10.29328 / journal.apcr.1001012

版权许可:戴©2019 D, et al。这是一个开放的文章在知识共享归属金博宝app体育许可下发布的,它允许无限制的使用,分布,在任何介质,和繁殖提供了最初的工作是正确引用。

关键词:Rosai-Dorfman疾病;乳腺癌;Emperipolesis

文摘

Rosai-Dorfman疾病(抽样)是一种特发性良性周围扩散,可以出现在多个器官,如淋巴结、皮肤、软组织,轨道,中枢神经系统和骨骼;然而,它很少发生在乳房。抽样是一种无痛的,总体而言,损害公司及定义,乳腺癌放射检查模拟,因此鉴别有重要影响。乳腺癌的诊断抽样是具有挑战性的,尤其是在一个小活检标本。我们报告一个独特的案例与文献综述包括常见乳房抽样,鉴别诊断,并建议管理。这罕见的高度怀疑的心理指标是基本呈现一个正确的诊断,从而避免不必要的诊断测试和治疗。

介绍

Rosai-Dorfman疾病(抽样),或与巨大淋巴结病窦组织细胞增生症,是一种罕见的,良性的,组织细胞的增殖障碍定义糟糕的发病机理。最初,它被Rosai和多尔夫曼在1969年[1]。特征组织学特性与lymphoplasmacytic渗透S100积极组织细胞的增殖,的标志寻找emperipolesis [1, 2]。抽样是经常会出现在儿童和年轻人,略微倾向于男性,可能发生在身体的任何部分。通常,抽样表现与无痛性淋巴结病,主要在颈部淋巴结,通常两国[1]。淋巴结外侵犯抽样占近40%的抽样情况下,最常见的是皮肤,上呼吸道,骨头[3]。乳房很少参与抽样。到目前为止,34例乳房抽样发表在英国文学。抽样的乳房通常表现为一个无症状,孤独的质量与不规则边界和增加血管病变影像学研究,这可能模仿浸润性乳腺癌。由于其罕见,病理诊断为乳房抽样是具有挑战性的,尤其是在一个小活检样本有限的组织。 In this report, we discuss a case of breast RDD with a literature review.

病例报告

一位42岁的无症状的女性接受了常规筛查性乳房x光检查。成像研究揭示致密,软组织肿块不规则边界上左胸外象限(图1)。随后,它证实了压缩乳房x光检查(图1 b)。超声检查显示一个1.1厘米质量呈不规则的利润率在11点钟的位置(图1 c)。病人接受核心针吸活组织检查,乳房的护理标准Imaging-Reporting和数据系统(BIRADS) 4病变。最后病理诊断为核心穿刺活检是Rosai-Dorfman疾病。随后,一个乳房肿瘤切除术。

总检查乳房肿瘤切除术标本显示1.5 x 1.2 x 1.0厘米,white-tan,公司,和不明确的质量没有坏死。组织学检查的质量显示组织细胞的增殖与密集的片状、结节状模式中掺和,胶原蛋白变透明带(图2 a, C)。变透明纤维化是著名的外围的病变。大,多边形组织细胞和丰富的苍白和泡沫形成合胞体细胞质和细胞边界模糊。中间大轮,泡状核,通常与小离开中心位于明显的核仁(图2 b)。分散与吞噬周围完整的淋巴细胞和浆细胞,表明emperipolesis(图2 d)。密集,lymphoplasmacytic渗透存在局部(图2 A, C)。质量组织细胞的渗透到相邻的脂肪组织,涉及外科手术部位边缘肿瘤细胞切除。S100免疫组化染色,CD1a、CD68、CD20, CD3, CD5进行切除标本。S100的lesional组织细胞分散显示强烈的积极性(图3)和CD68(图3 b),并为阴性CD1a(图3 c)。 CD3, CD5 and CD20 stains demonstrated the presence of a mixed population of B and T lymphocytes. Kappa and lambda in-situ hybridization indicated the presence of polyclonal plasma cells. No pancytokeratin positive epithelial component was identified. Modified Ziehl-Nelson, Gomori’s methenamine silver (GMS) acid periodic acid– schiff (PAS) stains were negative for mycobacteria, fungus, or other and (acid) fast-organisms. The patient has been followed for three years without any evidence of recurrence or malignant transformation on clinical exam or imaging studies.

结果

图1 - 3。

图1:左胸上成像研究质量。答:乳房x光检查证明不规则软组织肿块密度高。b .乳房x光检查与现场压缩显示一个定义良好的软组织肿块浸润保证金。c .超音波显示不规则固体,限制,海波回声病变。

图2:组织病理结果的质量。a .结节性增生的组织细胞密集lymphoplasmacytic渗透和外围厚变透明纤维带(10倍)。b .圆形细胞核周围,不显眼的核仁和丰富的苍白,泡沫细胞质(400 X)。c .密集的淋巴细胞浸润和厚胶原束(200 X)。d . Emperipolesis淋巴细胞的大组织细胞由箭头表示“→”(800 X)。

图3:免疫组织化学研究的质量(400 X)。a . S100: Lesional周围显示强烈扩散膜和核积极性;b . CD68: Lesional周围显示积极性;c . CD1a:负lesional周围。

讨论和文献综述

抽样最常见的包括淋巴结,特征被周围,窦扩张著名emperipolesis和组织细胞增殖导致淋巴结病。这个星座的结果不是淋巴结外侵犯抽样,如乳房抽样,由于缺乏窦架构和变透明的存在纤维化,可能使诊断更具挑战性。由核心穿刺活检是诊断乳腺癌的抽样复杂化有限的组织,这可能不显示特征。在我们的例子中,一个核心针吸活组织检查显示不同的histiocyte-rich和淋巴细胞发达地区罕见的emperipolesis。免疫组织化学研究支持诊断[16]。只有少数报告病例的乳房抽样成功通过细针穿刺细胞学的诊断评估(7、8、17 - 19)。这些诊断为基础,主要emperipolesis的标志特征的识别。

乳房抽样通常表现为无痛性,明显的软组织肿块,可能发现偶然在常规筛查性乳房x光检查。到目前为止,有34例乳房抽样报告在英语文学(表1)。年龄从15岁到84年的平均年龄53.2岁。乳房抽样是男女都增加,女性居多(85.2%)。的女-男比率为5.8比1。那些报告病例的乳房抽样,4例涉及皮肤,显示深入真皮和皮下损伤[4 - 7]。三个案例涉及intra-mammary淋巴结(8 - 10)。27例主要涉及乳腺实质(表1)。六34例(17.6%)患者的病变,多个质量单边或双边。7例(20.5%)有同步或metachronous节点或non-mammary extra-nodal疾病(表1)。通常超声显示,乳房病灶呈低抽样。辐射特性和某些情况下变量呈现良性病变,如脂肪坏死[11],和大多数呈现可疑恶性肿瘤,BIRADS 4或5 (12、13)。 Occasionally, positron-emission tomography (PET) scan demonstrated a hypermetabolic lesion [14,15].

表1:的总结报告Rosai-Dorfman疾病。

组织学鉴别诊断包括特发性肉芽肿性乳腺炎、肉芽肿性炎症,朗格汉斯组织细胞增生症、纤维组织细胞瘤和组织细胞的恶性肿瘤[4]。病理生理学仍不确定。最近,传染病和免疫机制提出了乳房抽样的[20]。明确协会与特定的生物尚未确定。Foucar et al .,报道称,许多病人显示多克隆血清丙种球蛋白病和浆细胞增殖。一个子集的患者还表现出各种免疫紊乱包括自身免疫性溶血性贫血、免疫关节炎、肾炎[20]。傅Cha, et al .,报道,增加IgG4浆细胞观察,尤其是乳房抽样与突出的纤维化(11、15)。乳腺癌相关的抽样和IgG4硬化性乳腺炎的相关性已被调查。结果和机制仍不清楚[23]。抽样类固醇治疗反应良好,表明抽样可能与免疫功能障碍[30]。 Further studies are needed to clarify the pathogenesis.

抽样主要被认为是懒惰的,良性的,用一种病因不明的组织细胞的增殖反应过程。大多数患者抽样遵循一个变量,良性与一些患者出现复发,加重或稳定疾病多年。报告死亡率极低。在我们的系列中,自发缓解被认为在一个中年男性患者6个月后初步诊断[7]。预后不良的危险因素包括年龄、并行免疫功能障碍,系统性疾病,和参与重要的内脏器官,如肾脏、肺和肝脏(1 -)。在极少数情况下,质量形成或渗透引起的抽样可以直接死因[26]。在我们的系列中,一位女病人死于传播抽样2个月后诊断[4]。最近的分子研究显示,基因异常是抽样的发现在某些情况下,显示KRAS突变和MAP2K1基因(36、37)。到目前为止,没有发现乳房抽样分子改变。分子的结果显示有肿瘤通路参与抽样。 Our patient was treated by surgical resection with positive surgical margins. The patient was followed up for at least three years. No recurrence was observed.

目前,还没有治疗抽样准则。淋巴结外侵犯的多数病变进行手术治疗。基于我们的文献综述,28岁的34例(82.3%)患者接受手术切除短期(表1)。术后随访是必要的疾病复发。患者免疫功能正常,没有系统性疾病共存可能回到日常保健。

我们得出这样的结论:抽样是一种良性的临床过程和组织细胞的增殖emperipolesis发现显示标志。抽样病变演示了S100和CD68的积极性,和消极的CD1a免疫组织化学研究。目前常见的治疗方法是手术切除与罕见的复发。

伦理批准

提出了调查和出版的数据符合东卡罗莱纳大学的道德准则和实验与人类的一般规则。

利益冲突的声明

没有任何潜在的利益冲突的研究,本文的作者,和/或出版。

金融支持和赞助

作者(年代)没有得到金融支持的研究,本文的作者,和/或出版。

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