档案的病理和临床研究

ISSN:2640 - 2874

病例报告

分类的困境:多系统小血管血管炎cresentic肾小球肾炎

Awad Magbri *, Shaukat拉希德和Balhinder Brar

美国托莱多血管访问中心,哦

*通信地址:Awad Magbri医学博士,托莱多血管访问中心,哦,美国,电子邮件:elmagbri@hotmail.com

日期:提交:2018年3月24日;批准:2018年4月06;发表:2018年4月09

本文引用:Magbri,拉希德年代,Brar b .困境的分类:多系统小血管血管炎cresentic肾小球肾炎。拱中华病理学杂志2018;2:001 - 005。DOI:10.29328 / journal.apcr.1001005

版权许可:©2018 Magbri, et al。这是一个开放存取物品在知识共享金博宝app体育归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。

关键词:关节痛;血管炎;肾小球肾炎;咯血;多神经炎多路复用;Anti-neutrophilic胞质抗体(ANCA);肉芽肿病与poly-angiitis (GPA);微观poly-angiitis (MPA);肾血管炎(RLV)投放有限

患者六个月历史的28年白人老头关节痛和腹部绞痛出现急性呼吸困难,咳嗽为6个月与迁徙polyarthralgias涉及他的膝盖、脚踝、手腕和肩膀。三个月前承认他指出一个情景与间歇性腹泻和便秘腹部绞痛。关节痛坚持,更与早上两个小时的刚度有关。在此期间他还指出偶尔的鼻出血和艰难的从他的左耳听力。

有人看见他在急诊科上述投诉。体检显示,没有证据表明关节肿胀或红斑和他的实验室评价见表1。

两周后,他回到了门诊医疗诊所随访。他抱怨持续腹部绞痛及情景便溏偶尔还夹杂着血。他指出恶化关节痛,大约一个小时的早晨刚度由布洛芬没有回头的可能。他的右脚踝愿望是尝试没有成功。莱姆效价是负的。消炎痛他送回家。

他回到左小腿肿胀的门诊,持久消炎痛关节痛不松了一口气,和新的口腔溃疡。体检在这遇到了双边结膜炎、口腔溃疡、温柔的双边脚踝肿胀,左小腿肿胀。下肢深静脉血栓形成的多普勒超声显示没有证据。骶髂关节的x射线是不起眼的。他的实验室调查显示在表1。

七天后,他回到ER急性呼吸急促(抽泣),和棕色和血液有痰的咳嗽有效。他抱怨新腿近端肌肉无力,三天发烧到100 f,持续宽松的凳子,20磅体重前2个月。腹痛已经解决。他否认历史的皮疹,恶心,吐血,黑暗的凳子,排尿困难,腰痛或严重血尿。没有历史的慢性支气管炎、鼻窦炎和肺结核。他否认同性恋接触,静脉药物滥用,或之前输血。他唯一的药物是萘普生500毫克每日两次。他对青霉素过敏。体检显示苍白的年轻男性轻度呼吸窘迫。英国石油公司110/60毫米汞柱。 Heart rate 130 beats per minute (BPM) regular, respiratory rate 24 per minute, temperature 100.1 F, oxygen saturation on room air 84%. Skin examination showed no erythema or rash. Oral examination revealed oral ulcerations. Bibasilar crackles on lung examination. Abdominal and cardiac examination were unremarkable. Extremities showed no evidence of arthritis, erythema, or swelling. Neurological examination showed mild proximal muscle weakness of both lower extremities, and mild weakness of the dorsiflexion of the left foot. Laboratory investigation is showed in Table-1. The urine microscopy showed an active sediment with red blood cells (RBC’s) and granular casts and too many RBCS to count (TNTC). His chest-x ray revealed patch pulmonary infiltrates with consolidation at both bases. His kidney-ureters-bladder (KUB) and sinus x-rays were unremarkable.

病人被送进医院。萘普生是停了下来,他收到两个单位包装红细胞增加他的比容(Hct) 31。然而,输血将恶化呜咽,他需要氧气来维持90%的氧饱和度100%。他开始Bactrim红霉素经验和solumedrol 1克四世。相关测试显示在表1。

在医院的第二天进行肾活检。耳朵鼻子和喉咙咨询和神经咨询要求。显示轻度听力损失在左耳朵。神经系统检查和肌电图显示mononeuritis多路复用的证据。他盯着环磷酰胺口头和强的松60毫克每日。他出院回家医院11日与血尿素氮(BUN)测定32和肌酐1.5。

最终诊断是焦坏死性肾小球肾炎,pauci-immune由于poly-angiitis ANCA -肉芽肿病(GPA)。

小血管血管炎是一种多系统疾病,包括肾脏、胃肠道、中枢神经系统,上下呼吸系统和皮肤。有多努力定义疾病的诊断标准和分类还没有完美的系统实现。美国风湿病学院(ACR)分类标准在1990年旨在定义和分类小血管血管炎便于诊断和研究主题[1]然而,这些标准被引入之前的发现anti-neutrophil胞质抗体(ANCA)检测作为诊断工具[1,2]。的敏感性和特异性标准提出的ACR分别88%和92% [1]。

教堂山共识会议标准(CHCC)提供定义的疾病,但没有分类尝试提供[3,4]。定义疾病病理学、容器大小和器官已取得一定进展,然而,ANCA血清学并不包括作为诊断标准。

欧洲药品局算法(EMA)试图将ACR和CHCC标准GPA,嗜酸性肉芽肿病与poly-angiitis (EGPA)和微观poly-angiitis (MPA)和ANCA是包含在算法。这种分类与组织诊断了如果特性和ANCA符合GPA疾病过程。这个系统允许病人的分类与观察者之间的相关性为91.5% [5]。不过,没有EMA算法可靠区分GPA和MPA没有组织活检。有明显迹象和症状重叠和ANCA血清学MPA和GPA之间。尽管GPA的临床定义和MPA没有长期预测结果和复发相比ANCA血清学(MPO-ANCA Vs PRO3-ANCA) [6]。有时,涉及的组织病理学和器官的程度还不足以使区分不同的临床疾病实体[7]。

选择分类基于ANCA血清学以及组织活检可能是最好的方式描述这些症状。proteinase-3之间的差异(PRO3-ANCA)和髓过氧化物酶(MPO-ANCA)可以更精确地辨别潜在的疾病。PRO3-ANCA疾病有一个特定的ANCA血清学亚型,更好的预测价值的结果和复发的疾病,MPO-ANCA相比。虽然这些疾病的治疗在许多场合都是相同的(6、8)。大约82 - 94%的患者GPA或者MPA是ANCA阳性(9、10)。GPA通常与PRO3-ANCA和MPO-ANCA MPA。然而,20%的GPA或者MPA患者替代ANCA,和至少10%的患者是ANCA - (11 - 13)。大多数病人(75 - 80%)与肾血管炎(RLV)投放有限MPO ANCA阳性。

利用PRO3-ANCA、MPO-ANCA ANCA-negative疾病,这种分类可以克服使用每个疾病的诊断标准的缺点实体。PRO3-ANCA和MPO-ANCA预后意义比MPA和GPA对治疗的反应,复发,和病人的结果[6、14]。

病人正在讨论与多系统,还提出了重叠的标准特征为每个GPA和MPA。肾活检没有透露一个肉芽肿的形成是一个重要的GPA的诊断标准。这可以解释为抽样误差。上部和下部的病人参与符合GPA的航空公司。- ANCA血清学可以观察到20%的患者平均绩点(11、13)。这张照片很难(如果不是不可能的话)病人的疾病分配给指定的实体。ANCA负面的描述与参与肾脏血管炎的治疗会更容易如果申请3疾病都是相同的。然而,在许多情况下,治疗策略是不同的。他最后的诊断应该ANCA-negative焦坏死性肾小球肾炎与GPA一致。

耳朵、鼻子和喉咙的参与是常见的GPA(90%)与MPA (35%) [15 - 17]。气管和肺疾病中可以看到大部分的ANCA相关血管炎,(AAV) (16, 18 - 20)。气管或声门下狭窄、肺动脉整合或纤维化,肺动脉高血压的疾病的表现(18岁,21)。

肾脏病是常见的GPA和MPA (16、17、22)。在一系列的情况下肾小球肾炎中18%表示和77 - 85%的患者在疾病的前2年(17、22)。当疾病出现无症状性血尿,IGA肾病和薄基底膜疾病(烯)应考虑的鉴别诊断。蛋白尿是sub-nephrotic(< 3克/天)和将fibrosed肾小球或管状纤维化[17]。更推进疾病焦点和节段性肾小球硬化症(FSGS)可以表现为蛋白尿肾病范围(> 3克/天)另一种可能性将是第二个像膜性肾病的诊断血管炎在这些场合并不少见(23、24)。

非特异性实验室异常lecocytosis,血小板增多,高ESR、c反应蛋白,和正常红血球的正常色素的贫血是一些非特异性表现发现ANCA-associated血管炎(AAV), [17]。反核的存在抗体(ANA),类风湿因子(RF), anti-glomerular基底膜抗体(anti-GBM)有时与AAV。

ANCA-negative pauci-immune cresentic肾炎被认为是GPA和MPA的光谱的一部分。他们有类似的活检结果和预后[25]。

AAV应该休息的诊断在临床表现上,ANCA血清学和组织活检证实的结论。见讨论ANCA积极性的存在是没有必要,如果临床情况和组织诊断符合潜在疾病的过程。