弥漫性肺泡出血:不寻常的系统性红斑狼疮

弥漫性肺泡出血(DAH)是一种罕见的并发症系统性红斑狼疮(SLE)和高死亡率。

它在1904年首次被奥斯勒作为系统性红斑狼疮的最具破坏性的肺部并发症。

我们描述一个23岁的女孩最近诊断为系统性红斑狼疮相关的第三类肾炎与口服脂醇和霉酚酸酯治疗开发出一种弥漫性肺泡出血哒几天后。早期诊断和积极治疗允许我们有一个良好的结果。

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,其特征是不同的器官的参与。因此,它可能涉及皮肤、关节、肾脏、肺、心脏、血管系统,胃肠道和神经系统。肺参与系统性红斑狼疮可以发生在50% - 70%的受影响的病人[1 - 3]。pleuro-pulmonary演示包括胸膜炎、急性红斑狼疮肺炎、淋巴间质性肺炎、肺栓塞和antiphospholipid综合症、肺动脉高压、肺萎缩综合征,肺结节、闭塞性细支气管炎、感染、横隔膜的参与和弥漫性肺泡出血(DAH) (1、4、5)。

大刀是一种罕见的致命并发症报道频率从1%到5.4%不等的狼疮系列[6、7]。它在1904年首次被奥斯勒,因为系统性红斑狼疮的最具破坏性的肺部表现[8]。

在本文中,我们提出一个病人的情况下最近诊断为系统性红斑狼疮相关的活跃与口服脂醇和免疫抑制治疗红斑狼疮治疗增生性肾炎发达哒几天后。

一位23岁的妇女医院三个月历史的疲劳、食欲不振、光敏性和polyarthralgia。在考试,她体重60公斤152厘米的高度。她无热的,苍白,脉搏98 /分钟和血压150/70毫米汞柱。她也有颧骨的皮疹。她的心血管、腹部和呼吸系统检查是正常的。红细胞尿分析显示3 + 2 +蛋白质。蛋白尿的数量是2 g /天。尿液文化是无菌的。她有贫血和血红蛋白速度10 g / dL,血清肌酐1.3 mg / dL,血清总蛋白是62 g / L,血清白蛋白是27 g / L。反核抗体是阳性(1/420国际单位/毫升),anti-double滞留脱氧核糖核酸是积极的(140国际单位/毫升)和免疫球蛋白IgM anticardiolipin抗体呈阴性。其他测试显示血清C3和C4水平低和消极anti-neutrophil细胞质-抗体。 Abdominal-ultrasound revealed normal both kidneys in position, size and echotecture. Chest X-ray, electrocardiography and echocardiography were normal. A diagnosis of SLE was made as she met the American Rheumatology Association criteria for SLE. Renal biopsy was performed in order to establish the diagnosis and adequate therapy. It revealed class III lupus nephritis with granular peripheral and mesangial deposits of IgG+++, C1q ++, IgA++ and C3++ in all the glomeruli. She was started the treatment with oral prednisone 60 mg daily and mycophenolate mofetil (MMF) 2 g per day later increased to 3 g per day.

12天之后从最初开始她induction-treatment表示和8天后,她出现咳血,快速进行性呼吸困难。临床上她tachypneic和血氧过低的室内空气氧饱和度= 85%。她的脉搏率114次/分钟血压130/70毫米汞柱,温度38.3°。血红蛋白下降到6.4 g / l,胸部听诊显示双边精细陶瓷器皿和心脏听诊的结果显示正常。胸部x光显示双肺浸润与正常心脏轮廓(图1)。胸腔的计算机断层扫描显示两国中部和弥漫性肺泡透明perihilar分布(图2)。支气管镜检查显示弥漫性肺出血;标本进行支气管肺泡灌洗,抗酸杆菌染色,文化和细胞学。

输血和经验性抗生素疗法开始等待的微生物结果支气管肺泡灌洗液。然而,情况继续恶化,她被送进重症监护室,这需要气管插管仍和机械通风。

系统性红斑狼疮的诊断哒。MMF是停了下来,她开始用静脉注射(IV)环磷酰胺治疗1 g输液,第四和脉冲methyl-prednisolone连续3天每天1克随后60毫克的强的松口服每日锥形逐步。

她这个疗程反应良好,改善症状和体征,她在医院一天拔管20到26天出院。她这个疗程反应良好显示改善呼吸道症状让她拔管后8天的机械通气(医院一天20)。6天之后,病人已经出院了。文化从broncho-alveolar灌洗仍然是负的,所以抗生素都停止了。5月第四剂量环磷酰胺是编程。

11个月,无复发出血发生,获得完全缓解维护与用药剂量的强的松。

在当前情况下,系统性红斑狼疮的诊断是根据临床表现和调查根据美国风湿病协会标准系统性红斑狼疮。,大刀发生尽管目前感应与口服皮质类固醇和口服MMF治疗狼疮肾炎。临床综合征表现为出血的肺泡空间由于中断alveolar-capillary基底膜[9]。此外,大刀代表一个危及生命的红斑狼疮患者急性呼吸衰竭的原因之一,它被认为是一种罕见的致命并发症报道频率从1%到5.4%不等的狼疮组,占1.5% - 3.7%的住院由于系统性红斑狼疮(6、7、10)。在文献中,大多数情况下系列报道,大刀通常发生在病程早期,系统性红斑狼疮时哒范围的持续时间从6个月到14.1岁(6、7、10、11)。此外,大刀被描述发生的风险增加,肾病综合症,活跃的狼疮增殖,高滴度的anti-double滞留脱氧核糖核酸和低水平的hypocomplementemia (1、4、7)。在我们的例子中,大刀发生几天后的最初表现系统性红斑狼疮尽管目前MMF和糖皮质激素治疗。的主要风险因素是存在第三类狼疮肾炎。

哒通常是急性的临床表现,患者通常会显示出严重的呼吸道症状,如呼吸困难、血氧不足、咯血、咳嗽。咳血是一种常见的,但这不是一个不变的表现的疾病[1]。胸部x光显示双肺浸润,而胸部电脑断层通常显示两国经常广泛的空气扩散空间,肺泡或非特异性[12]整合混浊。大刀的诊断线索通常包括咳血,一滴血红蛋白或红细胞比容和血腥broncho-alveolar灌洗液[1]。在我们的例子中,咳血,血氧不足,和血红蛋白下降,胸透和计算机断层扫描发现和血腥broncho-alveolar灌洗液与消极文化证实大刀的诊断,而活跃的狼疮增生性肾炎是一个相关的危险因素。

自哒系统性红斑狼疮是一种罕见的并发症,prospective-controlled-studies缺乏,所以管理指南哒尚未报道。在我们的例子中,使用脉冲甲基强的松龙和环磷酰胺与良好的反应。在研究扎莫拉,血浆置换联合等人使用在系统性红斑狼疮哒还没有被证明是有效和其他自身免疫性原因(好牧场的综合症,一些vasculitis-related肺出血),这就是为什么它可能是有益的只有当没有反应大剂量糖皮质激素和环磷酰胺(13 - 15)。别人有前途的选项,如利妥昔单抗和肺政府重组活化人为因素VIIa可以使用,已有效地阻止出血(16、17)。

我们的结论是,大刀系统性红斑狼疮是一种罕见的并发症,具有很高的死亡率。这是可能发生尽管目前感应使用糖皮质激素和免疫抑制疗法进行治疗。活跃的狼疮肾炎是一个主要的风险因素,因此早期识别和积极的治疗需要立即开始。

1. 萨莫拉先生,华纳ML,立筋R,施瓦兹MI。弥漫性肺泡出血和系统性红斑狼疮:临床表现,组织学,生存,和结果。医学。1997;76:192 - 202。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9193454/
2. Hunninghake GW,福奇博士。肺参与胶原血管疾病。我和牧师Dis.1979;119:471 - 503。
3. Emlen w .系统性红斑狼疮和混合结缔组织病。Immunol过敏北美。1993;13:291 - 311。
4. Santiago-Casas Y,维拉LM。在系统性红斑狼疮患者肺出血。咕咕叫地中海和启2009;5:49-54。
5. 卡门DL,奇怪的c .肺系统性红斑狼疮的表现。胸部医学。2010;31:479 - 488。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20692540/
6. Koh WH Thumboo J, Boey)毫升。在东方系统性红斑狼疮患者肺出血。红斑狼疮1997;6:713 - 716。
7. 香港KO Badsha H,格兰CL,丽安泰庄瑞豪HH。在系统性红斑狼疮肺出血。Semin关节炎感冒2004;33:414 - 421。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15190526/
8. ols w .内脏表现的红斑的皮肤病。医疗科学。2009;338:396 - 408。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19938295/
9. Alabed磅。弥漫性肺泡出血的治疗系统性红斑狼疮患者局部肺管理因素VIIa (rFVIIa)病例报告。医学。2014;93:14。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25255019/
10. 刘MF,李JH,翁TH,李YY。临床经验与严重肺出血13例系统性红斑狼疮肾炎与活跃。Scand J Rheumatol。1998;27日:291 - 295。
11. Martınez-Martınezμ,Abud-Mendoza c在系统性红斑狼疮患者弥漫性肺泡出血。临床表现、治疗和预后。Reumatol。2014;10:248 - 253。
12. 貂K, Schnyder P, Schirg E、h神M, Rummeny EJ,等。基于模式的使用容积CT在肺血管炎鉴别诊断。是J Roentgenol 2005;184:720 - 733。
13. 法师KI,松田M,石川M, Mitsuhashi年代,戈诺T, et al。成功治疗重型肺出血与系统性红斑狼疮有关。Rheumatol。2004;23日:252 - 255。
14. 老黄DF,蔡TS,王复苏的急性肺出血和急性肾功能衰竭的系统性红斑狼疮患者狼疮抗凝血浆置换+环磷酰胺联合治疗的。输血科学。1994;15:283 - 288。
15. 克拉里奇年代,Das P,道灵,罗布森m .血浆置换,救援治疗系统性红斑狼疮erthyematosus弥漫性肺泡出血有关。BMJ众议员2011;2011年。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22698899/
16. Na乔,Chang SH, Seo KH、唱崔J,李唱h . et al。成功的早期美罗华治疗系统性红斑狼疮的潜在致命的弥漫性肺泡出血。呼吸。2015;89:62 - 65。
17. 埃斯特拉,Jareno, Perez-Bello l .肺内的管理重组激活因子VII弥漫性肺泡出血:两个案例的报告。情况下j . 2008 12;1:150。PubMed:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18789132/