临床肾脏病学会杂志

ISSN:2576 - 9529

研究文章

儿童血压和肾脏功能的模式与镰状细胞贫血呈现三级卫生机构在尼日利亚

Adebukola Ajite^{1 *},以斯拉Ogundare¹,Oludare Oluwayemi¹,Oladele Olatunya¹,Oluwasola没问题的¹,Kayode Tolorunju²和伊芙琳Omoniyi¹

¹儿科学系Ekiti州立大学教学医院,Ado Ekiti,尼日利亚
²化学病理学系Ekiti国家教学医院,Ado Ekiti,尼日利亚

*通信地址:儿科学系,博士Adebukola Ajite Ekiti州立大学教学医院,PMB 5355年,Ado Ekiti,尼日利亚,电话:+ 2348069712558;电子邮件:bidemi_kayode@yahoo.com;adebukolaajite@yahoo.com

日期:提交:2019年4月01;批准:2019年4月15日;发表:2019年4月16日

本文引用:Ajite A、E Ogundare Oluwayemi O, Olatunya啊,没问题的啊,等。高血压和肾功能的模式与镰状细胞贫血儿童呈现在一个三级卫生机构在尼日利亚。J临床Nephrol。2019;3:083 - 092。DOI:10.29328 / journal.jcn.1001031

版权:©2019 Ajite, et al。这是一个开放存取物品在知识共享金博宝app体育归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。

镰状细胞病(SCD)是一种临床条件下的个体继承了两个异常血红蛋白(Hb)基因突变后,至少其中一个是血红蛋白S (HbS) [1]。哈佛商学院是一个碱基对的结果变化,为腺嘌呤、胸腺嘧啶6日β-globin基因的密码子[1]。这种改变编码缬氨酸代替谷氨酰胺在第六的位置[1,2]。因此,有一个不稳定的生产同种型,当慢慢缺氧可以聚合导致镰状细胞[3]的生产。最严重的类型是哈佛商学院,否则称为镰状细胞贫血(SCA),发生在两个β-globin基因有镰状细胞变异[1,2]。镰状细胞缺乏正常红细胞的流动性,会阻碍毛细管流动从而导致组织缺血(3、4)。作为一个高度血管器官,肾脏是脆弱的血管阻塞性事件。血液动力学的变化,发生慢性贫血,肾缺氧vaso-occlusion复发和haemolysis-related内皮功能障碍会导致功能和结构变化表现为血尿,蛋白尿,集中注意力缺陷,肾功能不全和高血压可能发展为慢性肾脏疾病(CKD) (5 - 8)。

镰状细胞性贫血患者的肾脏疾病是一个重要的并发症,在15日%的SCD患者,和是一个早期死亡原因(5、9)。在镰状细胞病的存在肾功能衰竭(SCD)范围从5到18%的总人口SCD患者[9]。

血压已经发现低SCD患者与健康同行相比正常血红蛋白基因型,这归因于低系统性血管阻力在[10 - 15]。出于同样的原因,高血压病人在镰状细胞病是罕见,在他们易诱发高血压疾患的风险更大的危机和死亡[16]。妥协的肾血管由于镰状红细胞与肾小球肥大,肾小球反渗透法和顺向蛋白尿[16]。溶血在SCA中也可能导致肾脏疾病的发展由于血浆游离血红蛋白含量的增加和随后血红蛋白尿。免费的血红素透过肾小球与肾小管上皮细胞直接细胞毒性和诱发破坏性炎症反应[17]。

本研究是为现有数据进行血压和肾脏功能的模式与镰状细胞贫血儿童。

研究设计和位置

横断面研究的患者诊断有镰状细胞贫血的人参加Ekiti州立大学教学医院的儿科血液学诊所Ado Ekiti完成在6个月后从2016年6月到2016年12月获得一个道德伦理和研究委员会的批准的机构。

数据收集和采样技术

儿科血液学诊所的病人在研究的持续时间(6个月)连续招募提供他们满足入选标准,在获得通知父母的同意和批准的患者,如适用。2 - 16岁入选标准包括病人被诊断的血红蛋白电泳镰状细胞贫血和呈现在儿科血液学诊所在一段时间内的六个月。排除标准包括患者危机或被承认至少前两周预定访问诊所,患者降血压药物和类固醇。问卷管理允许父母和对象。请求信息包括年龄、性别、诊断、年龄规律诊所出勤,遵守常规药物治疗,住院人数一年,共同的危机发现和以前的输血。一般体格检查、体重、身高、血压受试者在完成调查如血红蛋白基因型、验尿、血清肌酐、乙型肝炎和艾滋病筛查。

血压测量

血压测定使用标准程序根据工作组的推荐在儿童和青少年高血压[17]。这样做是通过听诊的右臂在10分钟的休息时间使用水银血压计重力和适当的膀胱袖口大小。出现第一个攻丝的声音(Korotkoff声音1)被送往显示收缩压(SBP)而完全消失的声音(Korotkoff声音5)被送往表示舒张压(菲律宾)。为每个主题两个在最初血压测量试验实现主体的自信和沉着。平均阅读当时决定[18]。

验尿

刚废弃的尿液收集每个主题变成一瓶普通的通用和UriScreen结合10尺是用于评估尿蛋白作用,尿的比重以及红细胞的存在也被评估。测试条浸入了新鲜空心尿大概1秒,然后画在容器的边缘去除多余的尿液。30秒后,测试条与色标相比,结果立即被记录。2分钟后发生颜色变化被认为是没有意义的。尿液中蛋白质的量被评估为负数,跟踪,1 + (30 mg / dL), 2 + (100 mg / dL), 3 + (500 mg / dL)。

蛋白尿患者连续三次重复验尿了三个月的时间来确定那些慢性肾脏疾病的风险。

估计肾小球滤过率

这是通过使用施瓦兹公式计算[19],估计的肾小球滤过率= kh /血清肌酐在mg / dl (k是一个常数0.55在儿童和青少年女孩在青春期男性和0.77,h是厘米的高度)和血清肌酐是评估使用修改贾菲的方法,类型是端点,波长520 nm和仪器Spectioscan 60 DV,生物技术工程增加。

数据分析

数据分析使用描述性统计和比较。组成的描述性统计的平均值,标准偏差,百分比和比例是用于年龄、人体测量学,估计肾小球滤过率和血压的科目。

比较分类数据统计由卡方检验,独立样本t检验和方差分析(方差分析)的比较连续的因变量的均值为分类变量和三个或多个类别。皮尔森的相关性也完成了。

50一镰状细胞贫血患儿进行了研究在六个月的年龄范围2 -十六年。30 9(76.5%)是男性而12(23.5%)的女性。所有受试者纯合血红蛋白SS。血清学检测乙型肝炎、C和HIV -在所有的他们。

受试者的个人经历和人体测量特征

年龄和性别分布:男女比例为3.25:1的51个,19岁2-5years(37.3%), 16(84.2%)的男性和3(15.8%)是女性。岁6-9years 13例(25.5%),10例(76.9%)的男性和3(23.1%)是女性。那些年龄≥10年19(37.2%)和13例(68.4%)的男性和其余6(31.6%)是女性。

表1显示了平均年龄的比较研究的时间,平均年龄在诊断疾病的状态,意味着人体测量学和血压资料基于性别。没有统计上显著的差异在性别之间的这些参数。总体平均诊断年龄为4.09±3.33(年),然而,在诊断早期平均年龄男性比女性。平均血压值、平均动脉压和估计的肾小球滤过率都在正常范围内为每个性别以及它们之间没有统计上的显著差异。

父母的正规教育水平,诊所出勤和常规药物治疗

在受试者中,37(72.5%)的父亲至少三级教育水平,而33(64.5%)的母亲一样。多数患者35例(69%)定期参加临床血液学,至少在两个月内一次,然而,青少年很少来跟进。这些主题包括使用的常规药物治疗;叶酸、维生素和氯胍。

血压百分位数

男性受试者中收缩压百分位数记录;少了50^th50百分位(21例(53.8%)),^th百分位[2](5.1%),> 50^th百分位< 90^th百分位数[13](33.3%)和90年^th百分位[3](7.7%)。舒张压百分位记录;< 50^th50百分位(19 (48.7%)),^th百分位[2](5.1%),> 50^th——< 90^th百分位[17(43.6%)]和90年^th百分位[1 (2.6%)]。在女性受试者10(83.3%)收缩压小于50百分位数^th百分位,2(16.7%)> 50之间^th百分位< 90^th百分位。舒张压百分位数记录;< 50^th50百分位9例(75.0%),^th百分位[2](16.7%)和> 50^th百分位< 90^th百分位[1 (8.3%)]。多数的所有科目都舒张压和收缩压低于50^th百分比和受试者的血压百分90以上^th年龄和性别的百分比。

血清肌酐和估算的肾小球滤过率(表皮生长因子受体)

如图1所示,血清肌酐水平多半小于1 mg / dl。受试者的eGFR值从32.2 ml / min / 1.73米不等²197.0 ml / min / 1.73米²。表皮生长因子受体为研究对象的平均值为105.75±35.66。在图2中,eGFR的男性受试者被分为类正常表皮生长因子受体(90 - 120毫升/分钟/ 1.73米²),轻度降低表皮生长因子受体(60 - 89 ml / min / 1.73米²),适度降低表皮生长因子受体(30-59 ml / min / 1.73米²),严重降低了表皮生长因子受体(29-15 ml / min / 1.73米²),结束阶段肾病(< 15毫升/分钟/ 1.73米²),提高表皮生长因子受体(> 120 - 139毫升/分钟/ 1.73米²)和肾小球反渗透法(> 140 ml / min / 1.73米²)(表2、3)。8(20.5%)的男性受试者轻度降低表皮生长因子受体,5例(12.8%)有中度降低表皮生长因子受体。多数的女性受试者eGFR 90 ml / min / 1.73米以上²如图3所示,只有一个女性主题有轻度降低表皮生长因子受体(60 - 89 ml / min / 1.73米²)。的患病率减少表皮生长因子受体(< 90 ml / min / 1.73米²)在研究人群中为27.5%(14个主题)。这些患者肾小球滤过减少跨越年龄2-13years;超过一半的人以前的住院和输血分别见图4和图5。所有的受试者eGFR < 15毫升/分钟/ 1.73米²。然而,在图6中,所有受试者年龄≥14年估计肾小球滤过提示肾小球反渗透法(表皮生长因子受体≥140 ml / min / 1.73米²)。

蛋白尿和血尿

受试者试纸蛋白尿发生率为11.8%(6科目),蛋白尿是在30 mg / dl -100 mg / dl。这些受试者的年龄与持续性蛋白尿2-13years和4(67%)的人以前的输血,都是男性。蛋白尿的表皮生长因子受体的主题范围是94.8 - -169.0 ml / min / 1.73米²。三个受试者eGFR≥140 ml / min / 1.73米²。一个主题(12岁男性)试纸检测血尿;表皮生长因子受体也超过90 ml / min / 1.73米²。

年龄的相关性诊断、人体测量学、血压和估计的肾小球滤过率。

使用皮尔逊相关性,有显著正相关疾病的诊断年龄条件的病人的身高和体重,相关性分别是0.678和0.536,都是非常重要的在0.01水平以99%的置信度。估计的肾小球滤过率也有显著正相关,体重和身高,相关性分别是0.678和0.536,都是非常重要的在0.01水平。血压参数与估计的肾小球滤过率没有显著相关性。

在这项研究中,有男性的优势M: F (3.25: 1。研究对象的年龄范围是- 18年,这是注意到受试者的人口就像一个金字塔人口下降随着年龄的增加。这可以解释为增加死亡率和贫困儿童的生存与血红蛋白病在资源匮乏的环境[20],如本研究的位置。增加死亡率和穷人生存可能归因于疾病的无知状态,贫穷,环境因素如疟疾风土性和延迟表示在医院。的整体平均年龄的受试者起初诊断为4.09±3.33年描绘延误诊断与发达国家相比用于新生儿筛查的工具。这也表明,镰状细胞在这些患者的单体型可能不那么严重,使患者出现症状到医院设施对于新生儿筛查以来的年龄还没有广泛使用。还有一种可能性,最严重的情况下,死在医院的日常保健。

血压模式表明,收缩压和舒张压都低于50^th跨性别百分位的患者。这是在协议与低血压的文档在镰状细胞病病人已被归因于低系统性血管阻力[3]中看到它们。血清肌酐水平多半小于1 mg / dl招募对象。减少肌肉与正常健康的人可能是一个因素。类似的发现在成年人的一项研究报告与镰状细胞病[21]。

试纸的患病率正蛋白尿在这项研究是11.8%,这低于20.0%记录在尼日利亚成人患者的患病率与SCA Aneke et al . [22]。这种差异可以解释为不同年龄的人口研究。持续蛋白尿的六个主题,5个(83.3%)的5年,岁以上的趋势已经持续蛋白尿似乎随着年龄的增加。年龄被认为是最有效的修正因子的镰刀肾病持续蛋白尿是公开的特性和发展CKD已经被发现在成年早期[23]。

在这项研究中,六个患者蛋白尿的表皮生长因子受体在94.8 - -169.0 ml / min / 1.73米²半的人表皮生长因子受体140 ml / min / 1.73米以上²暗示了肾小球反渗透法。一项研究[24]报告了类似的发现,更高的利率为发展中微量白蛋白尿患者被认为在SCA中肾小球反渗透法和相同的研究还指出,反渗透法的患病率随着年龄下降[24]。这些课程可能在肾脏损害的早期阶段补偿增加肾小球滤过这可能是负责增强肾小球的白蛋白和更大的蛋白质,一直以前SCD[3]中描述。年龄相关的慢性肾脏疾病进展和肾功能下降可能与减少反渗透法的患病率随着年龄的成年人的研究与SCA [21]。

肾功能受损的患病率估计肾小球滤过率减少所定义的< 90毫升/分钟/ 1.73米²在这项研究中是27.5%。受试者与肾小球滤过率减少跨越年龄2-13years和至少有一集之前的住院和输血。这表明肾损伤是常见的镰状细胞贫血和镰状细胞危机严重程度足以保证住院和输血可能是一个因素。持续的溶血和疾患损伤已报告可能有助于不断肾损伤(17日,23)。在镰状细胞病的患者,肾功能下降据报道在5 - 30%[21日,25日,26日],这是接近我们发现在这项研究中。更高的患病率为67.6%,记录下Yusuf et al。[27],在他的书房的成年人Zaria SCA,尼日利亚使用类似的截止点的eGFR < 90毫升/分钟/ 1.73米²。先前的学者认为,随着越来越多的个人和SCD达到第四到第六生活十年,慢性肾病的患病率和风险也可能增加[23],这也许可以解释的高患病率降低肾功能出现在成人化合物。

表皮生长因子受体在正常的范围2-12years岁儿童为89 - 165毫升/分钟/ 1.73米²Heilben等人在1991年[28],然而在这项研究中儿童与镰状细胞贫血,范围是32.2 ml / min / 1.73米²-197.0 ml / min / 1.73米²。值得注意的是,以上所有受试者的年龄14年的肾小球率超过140 ml / min / 1.73米²。早先研究Olowu et al。[29],儿童和镰状细胞病的病人年龄5-13years显示尼日利亚纯合子的镰状细胞贫血患儿处于稳定状态正常的肾小球滤过率,研究成人SCD显示降低肾小球滤过率(19、20)。这些不同研究结果的差异可能是由于这样的事实:肾小球滤过率的变化可能是一个频谱;与早期5-13years主要有正常的肾小球滤过率[23],年龄> 14年在肾小球反渗透法作为补偿的功能在该研究中发现早期肾病和成人SCD患者肾小球滤过率减少由于年龄相关的肾脏代谢失调(21,25)。类似的儿童低渗尿的连续发展为终末期肾病(ESRD)在成人已经被其他作者描述[23]。尽管在早期年龄eGFR值主要是正常在这项研究中,肾小球反渗透法的证据所显示表皮生长因子受体> 140 ml / min / 1.73米²所有年龄在- 18年。同样,反渗透法已经早在9-19月龄根据小儿羟基脲三期临床试验研究[30](婴儿拥抱)。肾血管的妥协由于镰状红细胞与肾小球有关反渗透法,蛋白尿和肾小球肥大。然而,有需要进一步思考研究解开因素与肾小球反渗透法的开始镰状细胞贫血。

没有估计的肾小球滤过率之间的相关性,本研究中的患者的血压;这类似于先前的观察,与其他glomerulopathies相比,在哈佛商学院学科系统性高血压是罕见的发展与肾功能不全[21]。

肾功能不全的流行证明了估计的肾小球滤过率< 90 ml / min / 1.73米²是27.5%。以前的住院和输血与表皮生长因子受体减少,但血压与表皮生长因子受体没有显著相关性。有延误诊断的SCA和持续的蛋白尿和肾小球超滤的患病率是注意到与受试者的年龄增加。因此,有必要进行早期检测和管理SCD阻止复发vasoocclusive危机和末梢器官(肾脏)的伤害。然而,在缺乏新生儿筛查SCD在一些国家/地区导致延误诊断,早期发现肾功能是至关重要的。常规,肾功能在镰状细胞病病人应该监视一些实际上可能已经受损的肾功能与需要调整剂量的药物,确保及时干预和跟进。