临床肾脏病学会杂志

ISSN:2576 - 9529

病例报告

与长期随访Hypocomplementemic间质性肾炎

Alyssa潘宁博士¹,克莱尔Kassakian博士²唐纳德·C霍顿博士¹和妮可·K Andeen博士^{1 *}

¹俄勒冈健康与科学大学病理学系,波特兰,俄勒冈州,美国
²西北肾诊所,肾脏学,波特兰,俄勒冈州,美国

*通信地址:妮可Andeen, M。D俄勒冈健康与科学大学病理学系,3181年西南山姆杰克逊公园路,邮件代码:L113,或97239年,波特兰,俄勒冈州,美国,电话:503-494-8276;传真:503-494-2025;电子邮件:andeen@ohsu.edu

日期:提交:2019年1月17日;批准:2019年2月22日;发表:2019年2月22日

本文引用:写一个,Kassakian C,霍顿,Andeen NK。与长期随访Hypocomplementemic间质性肾炎。J临床Nephrol。2019;3:042 - 045。DOI:10.29328 / journal.jcn.1001024

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特发性阻力指标肾炎的特征是也许可以hypocomplementemic hypocomplementemia阻力指标免疫也许可以和一个健壮的间质性肾炎存款[1]。描述IgG4-TIN识别之前,被认为是在很大程度上取代了实体,由于临床和形态学重叠。许多情况下的hypocomplementemic间质性肾炎可能代表IgG4-TIN,目前还不清楚是否生物不同的实体hypocomplementemic间质性肾炎存在[2 - 5]。我们所知,只有一个其他的案例报道hypocomplementemic系统性IgG4-RD间质性肾炎,按照目前的定义,明确排除了组织学、临床和影像学评估时活检[6]。

病人是一位65岁的老人有肾结石病史的,轻度肾盂积水,和使用非甾体抗炎出现肌酐1.7 mg / dL没有明显的蛋白尿和血尿。他没有历史的自身免疫性疾病,传染病检查是负面的。实验室研究显示积极的反核抗体(ANA)在接触,负anti-double-stranded DNA,和低补体水平。血清蛋白电泳(SPEP)展示了一种多克隆丙种球蛋白病符合慢性炎症和/或感染;immunofixation和尿蛋白电泳(UPEP)为单克隆蛋白阴性。κλ轻链和升高与正常比例。肾活检阻力指标与肾小管基底膜性肾炎也许可以证明严重(TBM)免疫存款,没有重大IgG4-positive浆细胞。他与强的松治疗后锥形,停止了约5个月;补充规范化和肌酐水平基线1.7 mg / dl。四个月后,他的肌酐上升到2.02 mg / dl,补充水平下降(C3: 57 mg / dl, C4: < 8 mg / dl)和重复肾活检。

肾活检显示阻力指标与丰富的浆细胞性肾炎,也许可以严重中性粒细胞,嗜酸性粒细胞在后台的膨胀性的和局部地散布的间质纤维化和管状辍学(图1)。免疫荧光显微镜显示TBM和间质免疫沉积物组成的多型的免疫球蛋白,C3, C1q;免疫球蛋白子类显示突出染色IgG1和IgG3较小程度的IgG2和IgG4。存款已经昏暗的染色IgM没有显著IgA的染色。有局部适度增加IgG4积极浆细胞(通常2 /高功率的字段(高通滤波器),但局部12 /高通滤波器),只有一小部分组成(< 5%)的CD138-positive浆细胞。浆细胞被卡巴多克隆和λ原位杂交。肾小球出现缺血性但没有额外的异常。前活检有定性类似的发现阻力指标免疫也许可以用更少的存款和IgG4-positive浆细胞(肿物1 /高通滤波器)。

病人健康无全身症状。第二个活检时,他没有最近的治疗和总血清免疫球蛋白和IgG4水平正常(IgG4: 8;参考范围1 - 123 mg / dl)。CT扫描的颈、胸、腹部和骨盆没有质量损伤。他双肾萎缩和轻度纵隔和肺门淋巴结病,被认为代表一个反应过程或更少可能淋巴增殖性疾病。重复SPEP和UPEP单克隆蛋白呈阴性。他收到的第二个课程强的松(3个月,缩短由于不耐受)和补充规范化和肌酐回到基线水平;这些都是稳定以下7个月。在治疗血清免疫球蛋白水平总保持正常。他第三次发达hypocomplementemia,这对低剂量强的松和利妥昔单抗(表1)。

这种情况下强调了临床和病理重叠IgG4-TIN hypocomplementemic锡。免疫complex-mediated锡的病理鉴别诊断肾小管基底膜的颗粒染色还包括狼疮肾炎(罕见的没有肾小球参与),干燥综合症,anti-LDL受体相关蛋白2肾病,膜性肾病,药物引起锡[7],随后与相关的巨大心脏瓣膜置换和细胞[8],和感染,特别是多瘤病毒肾病的肾移植[9]。额外的活组织检查和临床研究结果进一步缩小诊断注意事项。临床上,prednisone-sensitive hypocomplementemia与肾功能不全是典型的IgG4-TIN或hypocomplementemic锡。

形态学特征发现IgG4-TIN包括膨胀性的地散布间质纤维化、肾小管基底膜免疫存款,浆细胞丰富的炎症,增加IgG4-positive间质性浆细胞[10]。截止至少10 IgG4-positive浆细胞/高通滤波器是建议[10],但这不是特定IgG4-TIN和适度增加IgG4-positive间质性浆细胞被认为在其他肾脏疾病[11]。提出了系统集成标准IgG4相关疾病是组织学特征+血清学的表现(总免疫球蛋白升高或IgG4)或其他器官的临床或影像学证据参与(10、12、13)。百分之八十三的人有IgG4-TIN其他器官参与,和79%有升高血清免疫球蛋白或IgG4 [10]。在这个病人,无论是诊断血清学的还是IgG4-RD在场的影像学特征,他们也没有开发两年多的观察。我们承认发展这些系统可以通过治疗已经减弱,但随访时间的不到三分之一disease-altering疗法,和血清免疫球蛋白水平和成像研究疾病时是正常的活检时活跃。形态,基本没有IgG4-positive浆细胞从第一个肾活检和适度增加第二IgG4-TIN肾脏活检是不寻常的。因此这个病人没有出现令人信服的临床、病理、或IgG4-TIN的影像学诊断标准诊断,在重复活检,或在2年的随访。

我们对生物学的认识和演化IgG4-RD改善,这是可信的,这和其他情况下hypocomplementemic间质性肾炎最好可能认为IgG4-RD光谱,代表不完全理解的情况下共享生物基础但IgG4-RD并没有达到标准。然而,这个病人重复肾活检和2年观察不提供具体的证据表明hypocomplementemic间质性肾炎将开发丰富的IgG4-positive浆细胞,全身表现,或免疫球蛋白水平升高IgG4-RD的特征。