临床肾脏病学会杂志

ISSN:2576 - 9529

病例报告

完全恢复血浆置换的慢性渗透性脱髓鞘综合征

Sumbal纳西尔马哈茂德^{1 *},Kunwer Naveed穆赫塔尔²,奥萨马Kunwer Naveed³和艾哈迈德Kunwer Naveed⁴

¹教授和肾脏学部门主管Ziauddin医院,卡拉奇,巴基斯坦
²利和肾脏学教授国家医院,巴基斯坦
³陶氏健康科学大学的医科学生,卡拉奇,巴基斯坦
⁴学生陶氏健康科学大学,卡拉奇,巴基斯坦

*通信地址:Sumbal纳西尔马哈茂德博士,教授和肾脏学部门主管Ziauddin医院,卡拉奇,巴基斯坦。电子邮件:sumbaloo@yahoo.com

日期:提交:2018年2月19日;批准:07年3月2018;发表:2018年3月08

本文引用:Mahmood SN,穆赫塔尔KN, Naveed Naveed正义与发展党。完全恢复血浆置换的慢性渗透性脱髓鞘综合征。J临床Nephrol。2018;2:005 - 007。DOI:10.29328 / journal.jcn.1001011

版权许可:©2018 Mahmood SN,等。这是一个开放的文章在知识共享归属许可金博宝app体育下发布的,它允许无限制的使用,分布,在任何介质,和繁殖提供了最初的工作是正确引用。

关键词:低钠血症;渗透性脱髓鞘综合征;血浆置换

ODS是一种神经紊乱,出现由于快速纠正慢性低钠血症,血脑屏障损伤渗透波动。也被报道发生在hyperosmolality、肝移植、血液透析和酗酒但其最强协会与低钠血症的快速过校正。临床表现为构音障碍、吞咽困难、四肢瘫痪、癫痫和昏迷。一旦建立,综合症通常被认为是不可逆转的,然而近年来多个案例报告已经出版,表明实施策略如relowering Na,使用去氨加压素(DDAVP)、免疫球蛋白和PE可以反向ODS的症状。我们报告此情况下的PE纠正慢性ODS的症状完全恢复周后出现。

50年的老女性与过去病史显著为10年,高血压继发于慢性肾盂肾炎与慢性肾病肌酐基线(Cr)的2.6 mg / dl肾小球滤过率(GFR)估计28毫升/分钟被外部设施前3周呈现在我们医院的抱怨持续严重的呕吐和发烧3天时间。她被诊断出患有E。杆菌尿脓毒病和低血容量性低钠血症与初始钠99毫克当量/ l。在最初表示她昏昏欲睡,但主动而且能够遵循简单的命令。她的要害显示脉冲120 /分钟和BP的80/40。她是复苏与静脉注射(IV) 0.9%生理盐水,给第四广谱抗生素。她收到了5升0.9%生理盐水在24小时。最初她收到了两升0.9%生理盐水丸/ 4小时对血流动力学稳定,然后静脉注射生理盐水持续150毫升/小时的速度下20小时。她纠正到138毫克当量/ Na在24小时内点亮她的入学。3天后,她指出更加昏昏欲睡,静音和被转移到另一个设备。 Patient continued to deteriorate with development of dysphagia and quadriparesis. Nasogastric tube was inserted for feeding purpose. Initial lab studies at the 2nd hospital showed Na of 130 meq/l and Cr of 3.2 mg/dl. After 15 days of admission and no improvement in her neurological status patient was transferred to our hospital.

在到达医院,病人无精打采、昏昏欲睡,但有意识的反应迟钝,能够识别她的名字闪烁的眼睛。她与noncomprehendible构音障碍的演讲和广义身体僵硬。NG管到位。生命体征是正常的。语气是增加在所有4四肢和四肢力量是2/5。巴宾斯基是负面的和反应是哑巴。系统性是毋庸置疑的。最初的实验室数据显示正常的TLC和血小板。Hb是8.7 mg / dl,钠143毫克当量/尿素83 mg / d / l和3.5 mg / dl的Cr。其他电解质和钙、磷水平正常。 Ultrasound kidneys showed slightly decreased renal size with irregular contour and mild cortical atrophy bilaterally. Urine DR showed protein 2+ and 15-20 leukocytes. Based on her history and previous record review a diagnosis of ODS was made. MRI brain was done that showed findings consistent with ODS (Figure 1). As patient had full manifestations of ODS and with literature reports of PE being beneficial as well as our prior experience we decided to treat this patient with PE. She underwent 1st cycle of PE 10 hours after admission and her dysarthria improved. The next day second cycle of PE was performed and her GCS improved to 15/15. After the third session she was able to sit by herself and able to communicate. Her dysphagia also improved and NG tube was removed. Her power in all her limbs was now 5/5, she was able to stand with support and she was discharged home with advice to continue PE as outpatient. Another cycle was done 2 days after discharge after which she was able to take a few steps and after 2 more cycles she was ambulating without support. PE was discontinued. She presented 1 week later with dysarthria and lower limb weakness which responded to another cycle of PE. Patient was followed 2 weeks later as outpatient and had no complaints.

病人最初当第一医院严重低血容量性低钠血症和低溶质的摄入量。快速修正发生由于体积和溶质饱满的血流动力学不稳定,然而,没有及时确认,导致ODS的发展。如果Na是relowered使用葡萄糖水(D5W)和去氨加压素(DDAVP)推荐文献[1、2]病人可能没有受到如此严重。病人开发所有综合症的严重症状报告包括构音障碍、吞咽困难和四肢瘫痪。治疗方法已经试过在这种情况下包括皮质类固醇的管理,促甲状腺素释放激素(3、4),免疫球蛋白[5]和PE[6],但没有治疗已被证明是有效的。病人呈现给我们的近3周后她的症状了ODS和被认为是。在这个阶段,我们不希望relowering Na或DDAVP会很有用,所以我们决定把她与体育,因为它已被证明是有效的治疗脱髓鞘病变[7]。病人的反应治疗后立即改善的迹象每次循环后第一周期和持续改善。她复发PE时停止但又恢复治疗的重新建立。

路易G[8],发表的一项研究在ODS的长期结果显示的结果有31%的患者死亡,另外31%的要求建立了ODS终身支持性疗法。这可能是当ODS被认为是不可逆转的。我们的案例给了希望体育即使在ODS建立慢性病例是有益的。类似的病例报告发表了数学题S[9],显示完全恢复的ODs PE启动时的第39天住院治疗。

我们得出这样的结论:体育在慢性ODS和应该是有益的尝试,因为它可以防止重要的这些患者的发病率和死亡率。