档案的案例报告

ISSN:2637 - 3793

病例报告

Meige Trofoedema:原发性淋巴水肿的一种形式

卡洛斯·艾尔·桑切斯Salguero *

儿科教授、儿科部门、医药学院的加的斯大学医院Puerto真实,西班牙

*通信地址:卡洛斯·艾尔·桑切斯Salguero儿科教授,儿科部门、医学学院的加的斯大学医院Puerto真实,西班牙,电话:0034956480912;电子邮件:libraygeminis@hotmail.com

日期:提交:2018年4月12日;批准:2018年4月23日;发表:2018年4月24日

本文引用:Salguero CAS。Meige Trofoedema:原发性淋巴水肿的一种形式。拱众议员2018;2:010 - 014。DOI:10.29328 / journal.acr.1001007

版权许可:©2018 Salguero CAS。这是一个开放的文章在知金博宝app体育识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

关键词:淋巴水肿;间接的放射性核素显;Trofoedema;Meige´s疾病

缩写:公司:中微粒的体积;妇幼保健:介质微粒激素;Hg:血红蛋白;Hto:血球容积计;ESR:红细胞沉降率;TSH:促甲状腺率;ACTH: Adenocorticotrofin激素;“大酒店”:生长激素

我们报告的情况下,一个10岁的男性病人被送进医院的儿科服务呈现一幅水肿的右脚3个月并没有提到疼痛,功能障碍或移动的障碍,和发烧,最初消失与休息和恶化在最近几周锻炼变成永久性的。之前评估的创伤统治骨骼疾病和疾病talar关节。

在到达我们部门与扫描的体重46公斤(p90 - 97),身高140厘米。50 (P)与身体质量指数为23.47(95 - 97页)。良好的状态。预制好没有皮疹或皮肤瘀点。馅饼口腔黏膜。正常的口咽。正常的耳镜检查。脖子上有良好的流动性。心脏:纯净的音调和节奏,没有杂音听诊。呼吸:对称空气入口双边无病理听诊声音。 Abdomen soft, pitting, no masses or organ enlargement. No tenderness. Blumberg negative. Renal Puñopercusión negative. Normal peristalsis. Male genitalia with testes in normoconformados bag. Neurological system: no meningeal signs or neck stiffness, sensory lucid, normal muscle strength and tone in all limbs, normal pedis patellar reflexes, no focal neurologic signs.

水肿而著称的右脚与按2 +中央窝的存在。没有黄萎病的手指或肢端的部分。出席,但弱音踏板脉冲。血压120/85毫米汞柱(75页)(图1和图2)。直径测量的左和右上肢与0.7毫米的差别,并测量下肢的直径2厘米的差异。

在最初的评估数据收集个人病史的病人有一个合适的疫苗接种计划,没有食物或药物过敏,和家庭背景的兄弟姐妹被诊断为良性家族性血尿。

执行的测试显示小红细胞的血细胞计数,VCM73.6 fl (n: 80 - 94)和染色不足,妇幼保健23.7 pg第27 - 31 (n =),与ht 5120000 /制程,Hg 12.1 g / Htco dl和37.7%。leucocits计数和血小板是正常的最初排除感染过程仍在继续。22毫米的ESR测定1小时(1 - 10)和46毫米2小时(4-22)Katz指数为22.50。凝固的研究包括凝血酶原活性、纤维蛋白原和Tromboplastin活动正常。

在生化研究表明葡萄糖、尿素、肌酐、胆固醇和分数,甘油三酯,肝酶、LDH、离子和正常的C反应蛋白。正常血清总蛋白(7 g / dl)与正常C3和C4(147和31.7 mg / dl)。蛋白质电泳显示白蛋白,一部分α1、β,β2标准阿尔法2分数高:13.3%(7.1 - -11.8)和gammafraction下降:9.9% (11.1 - -18.8)。

研究尿液沉积物与microhematuria,黏多糖-,-尿在学校文化和肾功能利尿的600 cc /天与正常参数。激素TSH、ACTH皮质醇和GH正常。消极的反核Ab。

在成像测试和胸部x光片显示正常的成员;超声心动图任何病理表现,肾超声:正常无阻塞性肾病变的迹象或肾石头,右腿动脉多普勒超声:没有动脉的超声证据不足,或重要的动脉狭窄,缺乏深静脉血栓形成、静脉瓣膜功能不全的迹象。面对淋巴水肿的诊断的可能性进行间接同位素显两下肢皮内注射后99 mtc纳米胶体的数字,这是欣赏和保护正常迁移宽左肢,而正确的下肢显示减少放射性胶体淋巴迁移和放缓(图3)。

初步评估后小儿外科服务建议病人保守治疗和康复措施与体育锻炼,使淋巴积累足够的排水系统的远端腿,直接影响肢体按摩,逐步压缩袜子。

费舍尔推测,皮肤的速度流源于内在收缩段深层淋巴收藏家通过微淋巴管表面通过深渠道无能。

淋巴系统的正常功能是返回蛋白质,脂类和水从间质血管内空间。淋巴水肿是失败的结果与后续的运输积累淋巴流体,尤其是四肢[1,2]。临床表现出现肿胀的脚和脚踝的肢体与热量增加,疲劳,运动可约逐渐越来越少,直到最后稳定。但总是保持一个高的标准,没有痛苦。

淋巴水肿主要或次要的。原发性淋巴水肿是细分先天淋巴水肿,淋巴水肿早期或晚期根据发病的年龄。这些往往是零星的,没有家族病史,几乎总是会影响人下肢[3 - 5]。

高动脉毛细力的静水压力的蛋白质进入组织液,导致间质胶体渗透压增加[6]。大约90%的液体返回通过静脉毛细血管血液循环。剩下的10%是由高分子量蛋白质和其相应的肿胀的水有关,而流入淋巴毛细血管[7]。病理状态下的毛细淋巴管运输能力降低(8 - 10)。

虽然不常见的使用测试诊断,一些方法是用来证实诊断,确定剩余淋巴功能,设置首选项治疗和评估治疗。淋巴管造影术的黄金标准是评价淋巴系统多年来,尽管它使用被放弃,因为它导致淋巴管内皮细胞的炎症反应,可能造成疤痕,萎缩,妨碍腔。它现在已经被取代,微创技术,如显或显象,用于定义解剖学和开放,评估流和反向流的动力学,并确定阻塞的严重程度(11、12)。计算机断层扫描在疑似恶性肿瘤的情况下,使用和测试,给更多的信息[14]。

主要鉴别诊断之一是lipedema引起的皮下脂肪沉积与水肿,这是女性的特征,双边和对称的脚最小的承诺。

应最初保守治疗措施避免皮肤接触因素,紧身的衣服和过多的热量,必须限制体力活动暴力或重复动作适合游泳水温超过28ºC和练习等张(步行、骑自行车、游泳)。

必须有一个手动淋巴引流。动作必须远端近端,柔软和减缓影响较小的地区,每日或每周的会议和结束用绷带包扎绷带低可扩展性。外部压缩处理等措施压缩绷带绷带使用多层刚性,无粘着力的弹性绷带[15],包括压缩疗法、真空泵和毕业压缩靴子(好的结果在初期患者淋巴水肿组织或一级)和压缩设备[16]。利尿剂的使用并不表示,手术通常是姑息疗法虽然最具创新性的技术之一是淋巴组织的自体移植使用[17]。

淋巴毛细血管的扩张是一种罕见的实体在日常儿科诊所,然而在下肢水肿的情况下我们必须考虑这个诊断为了不延迟的有效治疗,尤其是当我们孩子的说话。