临床内分泌和代谢年鉴

ISSN:2640 - 284 x

病例报告

胰腺神经内分泌肿瘤，异常潮红

Nathania Sutandi^{1 *}和史蒂文白²

¹英国纽卡斯尔大学医学科学学院细胞医学研究所
²英国弗里曼医院肝胰胆移植外科

*通信地址:Nathania Sutandi，英国纽卡斯尔大学医学科学学院细胞医学研究所，Email: nia_sutandi@hotmail.com

日期:提交:2018年7月30日;批准:2018年8月13日;发表:2018年8月14日

如何引用这篇文章:一种胰脏神经内分泌肿瘤，伴有不寻常的潮红。Ann clinin Endocrinol metabolism . 2018;2: 030 - 032。DOI:10.29328 / journal.acem.1001008

版权:©2018 Sutandi N，等。这是一篇在知识共享署名金博宝app体育许可下发布的开放存取的文章，它允许在任何媒体上无限制地使用、传播和复制，只要原始作品被适当地引用。

胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)的发病率在过去三十年中逐渐增加。病人可以表现出腹痛、腹泻或完全没有症状等特殊症状，这取决于肿瘤分泌的肠肽(肿瘤分泌[2])。面部潮红是类癌综合征的一部分，它是由功能性神经网络引起的，这是众所周知的。同时，与pNET相关的腿部潮红的表现以前没有报道。

60岁男性，既往食管发育不良伴食管裂孔疝病史，于2016年2月因扫描异常转诊。CT示胰腺3cm病变(图1)，在胰腺颈部可见一个25mm厚壁单房囊肿，与7mm囊肿和20mm低回声团块相连。邻近胰管部分闭塞，远端胰管(近尾部)轻度扩张。进行了对比研究，显示囊肿壁和实性成分增强(程度较轻)。整体外观提示为pNET，与胰腺导管腺癌(PDAC)或导管内乳头状黏液瘤(IPMN)的鉴别诊断。并用22G FNA针对囊性和实性病灶进行活检。细胞学及生化检查均为NET阳性，synaptophysin、chromogranin染色阳性，CD56、胰蛋白酶、胃泌素、胰高血糖素、胰岛素、生长抑素染色阴性。少量细胞呈CK19阳性。Ki67增殖指数小于5%。

这位先生没有任何特别的症状，如支气管痉挛、腹泻和心脏问题，除了他腿上出现快速和间歇性“干红”的不寻常表现，描述为皮肤上有一个大的、融合的红色和温暖的斑块，并有轻微的烧灼感，这种症状持续了几个月(图2)，他认为这与肿瘤无关，没有任何意义。患者没有服用任何可能导致这种症状的药物。尿5-HIAA及血铬素a升高。该患者于2016年5月行机器人远端胰腺和脾脏切除术(R0切除)，病理证实为1级(Ki67 1.85%)，根据WHO 2010分级为高分化胰腺神经内分泌肿瘤。无淋巴结及远处器官转移。术后随访1年多无下肢潮红发作，尿5-HIAA及血铬素A进行性恢复正常。

胰腺神经内分泌肿瘤(pNETs)是由胰腺内分泌细胞引起的肿瘤。它们可以大致分为2个子类别，根据它们分泌的肠缩氨酸，功能性肿瘤(产生激素)或非功能性肿瘤。大约60- 90%的pNETs没有功能。相反，功能正常的pNET如果分泌胰岛素、胃泌素、血管活性肠肽(VIP)、胰高血糖素、生长抑素或血清素[3]，就会引起异常症状。类癌属于功能性神经内分泌肿瘤的一个亚群，由肠嗜铬细胞产生，产生各种胺类，如血清素、多肽、速激肽和前列腺素。它常与类癌综合征相关，最常见的表现为皮肤潮红、腹泻和心脏瓣膜病变[4]。胰腺的类癌并不常见，也很少与类癌综合征相关，通常表现为血浆和尿液中血清素水平正常。皮肤潮红，也被称为血管扩张性发作，发生在几乎80%的类癌患者。它通常位于头部、颈部和躯干上部，持续30秒至3分钟。它可以分为“湿潮红”，表明自主神经过度活跃和“干潮红”，与平滑肌的激活有关。 The pathological mechanism is not well understood, although evidence suggests the involvement of tachykinins as the predominant mediator. Tachykinins, particularly neuropeptide K are vasodilators, which appear to increase in plasma level during a flush. Serotonin is not thought to have any involvement in the mechanism of cutaneous flushing in carcinoid syndrome [4]. Treatment for pNET’s vary range from surgery, medical therapy, systemic chemotherapy, or even surveillance. Surgical resection is an option for a local lesion of 3 cm or more. Another treatment involves the use of somatostatin analogs such as ocreotide as the standard therapy in functioning NETs, and interferon alpha in the second line. In metastatic NET, debulking surgery or systemic chemotherapy can be a choice [6,7]. The patient in this case experienced a unique cutaneous manifestation of lower limb flushing as a result of functioning pNET tumor which is previously unreported. Moreover, it also highlights the importance of associating unusual skin manifestations to rare tumors.

下肢潮热的表现未见报道，但可能与NET有关。这个病例强烈提示不要忽视病人的非典型表现，尤其是恶性肿瘤。

这项工作是由两位作者合作进行的。作者NS和SAW收集原始数据并管理文献检索。作者们制作了初稿并撰写了手稿。所有作者阅读并批准了最终的手稿。