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的oai: heighpubs.org: 10.29328 / journal.ijbmr.1001006 2019-06-21 HBMR:影响

骨髓组织学CALR突变血小板增多和myelofi brosis:从70年的横截面的两个研究结果新诊断JAK2 / MPL野生型患者血小板增多 Jan雅克• Yonggoo金 Myungshin金 堡Valster 文森特·波特 Zwi Berneman 阿兰Gadisseur Schroyens右舵 •德Raeve & lt; h2> Abstract< / h2>& lt; p> 268年临床表型JAK2V617F突变或然数患者101年在首尔研究光伏,等。95年和78年曼氏金融和56 CALR突变或然数由PV的没有,等在40和16例MF。CALR突变或然数患者比JAK2V617F突变或然数年轻患者(平均年龄57.5和66年),白细胞值值较低(8.6 vs 11.9 x109 / L)和血小板高值(898 vs 643分别x109 / L)。骨髓组织病理学在首尔268 JAK2V617F突变或然数患者研究红细胞生成增加、megakaryopoiesis (EM) 13.5%,红细胞生成增加,megakaryopoiesis和粒细胞生成(EMG) 31.3%,一个normocellular巨核细胞的扩散在29日(M), 1%,巨核细胞的扩散和粒细胞(MG) post-ET相对减少红细胞生成和Post-PV骨髓纤维化在26.2%。骨髓的56例组织学CALR突变或然数显示主要增加megakaryopoiesis三分之二(M)和增加megakaryopoiesis和粒细胞生成(MG)和红细胞生成减少三分之一。amp;, & lt; / p>& lt; p>连续十三CALR或然数患者在比利时,amp;荷兰横断面研究血小板增多与典型PMGM骨髓组织学在11和2例骨髓纤维化。所有11个血小板增多和2骨髓纤维化CALR突变或然数患者没有宪法症状并没有遭受微血管erythromelalgic障碍,主要血栓形成血小板计数在400年和1000年之间x109 / L。有一个发生出血,血小板计数超过1000 x109 / L两CALR血小板增多情况下灵活;/ p>& lt; p>骨髓组织学CALR突变血小板增多的首尔和比利时/荷兰研究显示松散的大巨核细胞(M)和笨重,云雾状核与正常或轻微减少红细胞生成和不增加网状纤维0或1级(RF 0或1)。CALR血小板增多患者表现出不同程度的增加由于双巨核细胞的骨髓细胞结构和粒细胞(MG)特色与圆的笨重的大巨核细胞增殖核形式和云雾笨拙的原子核,几乎没见过JAK2V617F ET和PV。 Assessment of allele burden is an independent and most important factor for all molecular variants MPN disease burden. Overt myelofibrosis with advanced post PV and or ET myelofibrosis at the bone marrow level occurred in one third (30%) of 208 evaluable JAK2 MPN patients and in 8 (14%) of 56 CALR MPN patients in the Seoul study.</p> 国际期刊的骨髓——提高科学研究出版公司188bet体育 2019-06-21 研究文章 //m.lakotalakes.com/hbmr/ijbmr-aid1006.php 在 版权©Jan雅克•et al。