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提交：2020年2月24日|得到正式认可的：2020年2月26日|发布：2020年2月27日

如何引用本文：Pelechas E，Karagianni P.全身性硬化症患者的自体造血干细胞移植。J干细胞的移植。2020;4：001-002。

doi：10.29328/journal.jsctt.1001019

orcid：0000-0002-9383-5722

版权许可证：©2020 Pelechas E等。这是根据Creativ金博宝app体育e Commons归因许可分发的开放访问文章，该文章允许在任何媒介中不受限制地使用，分发和复制，前提是适当地引用了原始作品。

关键字：自体造血干细胞移植；系统性硬化；自身免疫性；免疫抑制

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全身性硬化症患者的自体造血干细胞移植

Eleftherios Pelechas1*和panagiota karagianni2

1希腊Ioannina大学医学院风湿病学系内科。
2希腊Ioannina大学医学院生物病理学系

*通讯地址：Eleftherios Pelechas，Ioannina大学，医学院，希腊风湿病学系内科学院，电话：+30 2651099755；电子邮件：pelechas@doctors.org.uk;pelehas@yahoo.com

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全身性硬化症（SSCL）是一种未知病因的自身免疫性疾病，其特征是受影响器官的纤维化和微血管损伤。该疾病的标志是皮肤和皮下组织的增厚和紧绷。SSCL几乎可以影响任何器官系统，最重要的是皮肤，血管，肺，肾脏，胃肠道和心脏[1]。

来自第一个将这种疾病描述为“皮肤增厚”的人[2]，后来在1836年Giovambattisa Fantonetti创造了“硬皮病”一词[3] [3]我们与其他自身免疫性疾病相比几乎没有取得进展[4,5], treating the patient’s symptoms rather than treating the disease in sine. On the other hand, the overall survival has been improved dramatically over the last years, but there is still no specific treatment.

在过去的几年中，已提出自体造血干细胞移植（AHSCT）作为严重SSCL病例的治疗方式。自身免疫性疾病的首次移植是在1994年进行的，该手术在很长一段时间内被认为是实验性的，直到几次试验的结果证明其在SSCL患者中的功效[6-8]。在Shouval等人最近进行的系统综述和荟萃分析中，已经表明AHSCT降低了全因死亡率的风险，并具有SSCL患者疾病改良抗疾病治疗的特性，但适当的患者选择和时机移植是强制性的[9]。Pawlak-Bus等人最近报道了接受AHSCT的SSCL患者5年随访的临床结果。该患者表现出改善的劳累耐受性，皮肤病变的部分消退以及肺部和心血管变化的稳定[10]。最后，在2018年，根据高质量证据，美国血液和骨髓移植学会（ASBMR）建议将AHSCT视为SSCL患者的“护理标准”指示[11]。

通过这篇社论，我们想指出的是，经过仔细的患者选择，AHSCT可能成为对标准治疗耐药性SSCL耐药性患者的可靠治疗选择。必须与涉及风湿病学家和移植医师的多学科团队进行密切合作，以确保最佳结果。

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  1. Pelechas E，Kaltsonoudis E，Voulgari PV，Drosos AA。插图的风湿性和肌肉骨骼疾病手册。施普林格。2019;167-194。
  2. Sgantzos M，Tsoucalas G，Karamanou M，Giatsiou S，Tsoukalas I等。小儿皮肤病学上的希波克拉底。小儿皮肤质。2015;32：600-603。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26058689
  3. Sinha D，Ghosh A.硬皮病模仿 - 嗜酸性筋膜炎。印度J风湿病。2017;12：180-184。
  4. Drosos AA，Pelechas E，Voulgari PV。类风湿关节炎治疗。返回制图板项目还是对低未满足需求的高期望？J Clin Med。2019;8：E1237。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31426398
  5. Kaltsonoudis E，Pelechas E，Voulgari PV，Drosos AA。在治疗类风湿关节炎方面的需求未满足。一个大学中心的观察性研究和现实生活经验。塞宾关节炎风湿病。2019;48：597-602。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30075990
  6. Tyndall A，Gratwohl A.自动免疫疾病中的血液和骨髓干细胞移植：代表欧洲反对风湿病联盟（EULAR）和欧洲血液和骨髓移植集团（EBMT）编写的共识报告（EULAR）。骨髓移植。1997;19：643-645。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9156239
  7. Burt RK，Shah SJ，Dill K，Grant T，Gheorghiade M等。与脉搏环磷酰胺相比，自体非肌瘤的自体性造血干细胞移植一次是全身性硬化症（Assid）：开放标签，随机2期2次试验。柳叶刀。2011;378：498-506。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21777972
  8. Van Laar JM，Farge D，Sont JK，Naraghi K，Marjanovic Z等。自体造血干细胞移植与静脉内脉冲环磷酰胺在弥漫性皮肤硬化症中：一项随机临床试验。贾马。2014;311：2490-2498。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25058083
  9. Shouval R，Furie N，Raanani P，Nagler A，Gafter-Gvili A.自体造血干细胞移植用于全身性硬化：系统评价和荟萃分析。生物血骨髓移植。2018;24：937-944。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29374527
  10. Pawlak-Bus K，Schmidt W，Olejarz M，Czyz A，Komarnicki M等。自体造血干细胞移植用于进行性弥漫性系统性硬化症：5年随访的程序成功和临床结果。Reumatologia。2019;57：50-54。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30858631
  11. Sullivan KM，Majhail NS，Bredeson C，Carpenter PA，Chatterjee S等。全身性硬化症是自体造血细胞移植的指示：美国血液和骨髓移植学会的位置声明。生物血骨髓移植。2018;24：1961-1964。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29953945