局部肺内的多间皮瘤:病例报告

作品简介:多见恶性间皮瘤(DMM)是一种罕见的组织学亚型肉瘤样的恶性间皮瘤最频繁出现胸膜和腹膜和肺实质的频率更低。

病人的担忧:52岁的女性没有明显接触石棉被称为咨询在我们中心经过1个月的咳嗽和没有胸部的伴随症状。

诊断:胸部计算机断层扫描(CT)显示本地化质量测量4.5 x 3.9厘米在右肺中叶不均匀增强后注入之下,没有胸膜病变,考虑主肺内的多间皮瘤。

干预措施:手术治疗。

结果:完成肿瘤切除后,病人拒绝接受化疗或放疗。最后的诊断肺内的多间皮瘤证实了病理和免疫组织化学检查。此外,没有观察到局部肿瘤复发在10个月的随访。

结论:甚至老年女性患者局部肺质量没有显著胸膜病变不应排除肺部恶性间皮瘤的可能性。

多间皮瘤通常代表了一个极其罕见的组织学亚型肉瘤样的恶性间皮瘤,通常呈现扩散增长模式[1],通常发现在胸膜和腹膜。的情况下局部肺内的多间皮瘤尤其罕见,尽管一些情况下真正的intraparenchymal间皮瘤引起肺的描述[2,3]。很难诊断在临床及影像上这些肿瘤,他们终于可以确认通过病理和免疫组织化学检查。目前的研究报道主要的肺内的多由局部质量和没有胸膜间皮瘤是入侵。此外,这种不同寻常的肿瘤的临床和病理特征。书面知情同意了从病人的家庭。

52岁的女性咨询南昌大学第一附属医院(江西,中国)2016年12月出现咳嗽了一个月。这个病人没有胸部的伴随症状(不吐痰和咯血,不发热,无胸痛)。体格检查显示没有异常,常规血液和生化参数在正常范围内。咳嗽,没有明显的诱发原因和病人并没有一个明确的石棉接触史。抗感染治疗(青霉素、静脉输液、200万年到1000万年UU日报)一个星期后没有改善。

胸部CT扫描显示质量测量4.5 x 3.9厘米在右肺中叶不均匀强化(图1 a e)。基于这些发现,肺内的肿瘤如炎性肉芽肿或肺癌被怀疑。

开胸探查显示质量测量6 x 5 x 4厘米的肺中间叶,无胸膜入侵和明显的纵隔淋巴结,组织公司质量和橡胶宏观上。

组织学结果显示扩散非典型间皮的细胞和至少一半由不规则,密度,变透明胶原纤维。这些肿瘤细胞与一致的大小和形状被安排成各种形式(如管状、乳头状模式。)(图1)。多见间皮瘤被怀疑。

免疫组织化学分析显示,肿瘤呈阳性calretinin, D2-40,细胞角蛋白,cytokeratin-5/6,波形蛋白,calponin、上皮膜抗原特异性神经元烯醇酶和ki - 67(1%),甲状腺转录因子- 1,和消极结果Carcino-embryonic抗原,细胞角蛋白7,NapsinA, P63 CD56、肌间线蛋白,平滑肌肌动蛋白、肌动蛋白和CD68。通过所有这些histomorphological和免疫组织化学结果,肺内的多间皮瘤是证实。

手术后病人没有接受化疗或放疗。写这篇文章的时候,术后10个月,病人没有任何疾病复发。

我们的研究伦理委员会批准的南昌大学第一附属医院和病人的家庭成员提供知情同意的出版情况。

多见间皮瘤是一种相对少见的组织学亚型的间皮瘤肉瘤样的组织学(1)最常出现在胸膜,腹膜或心包和较少的器官如肺、脾[4],[5]和肝胰腺[6]。事实上,很少有例肺内的恶性间皮瘤(2、3、7、8)描述展示与双边粟粒状的肺结节和分散双边混浊或表现为弥漫性肺内的增长,其中某些情况下[7,8]病理确诊为肺内的转移从一个临床检测不到胸膜间皮瘤,而其他人则[2、3]被诊断为弥漫性肺内的恶性间皮瘤。然而,我们描述了一个不寻常的肺内的间皮瘤本地化质量没有胸膜病变的特征。临床和放射检查,目前患者第一次被诊断为肺部炎性肉芽肿或肺癌。最后的诊断肺内的数字证实了通过病理和免疫组织化学检查。我们所知,没有以前的报告的肺内的多作为本地化质量没有胸膜间皮瘤呈现入侵在文学。,很难在这种情况下做出明确的术前诊断。

索尼娅Klebe, et al。[9]回顾了326肉瘤样的恶性间皮瘤能够与70例(21%)列为DMM和没有出现在肺和发现它发生在男性更常见。此外,尽管间皮瘤显然与石棉接触有关,与数字之间的联系和石棉接触是有争议的[10]。然而,当前的女病人没有暴露于石棉。DMM患者通常表现为胸腔积液和胸膜增厚[11],更经常与转移与其他系列的间皮瘤[12]。然而,目前的情况下与本地化质量提出了肺实质没有远处转移和胸膜入侵。

组织学检查与数字特征是至少50%的肿瘤包括密度、hypocellular胶原组织,与paucicellular非典型间皮的核扩散[11]。有必要区分从其他肺肿瘤,肺内的DMM比如肉瘤样癌,因为重要的治疗和预后的差异。病理诊断是最可靠的诊断方法。和免疫组织化学染色法可以帮助诊断通过提供额外的组织学特征信息,在DMM D2-40 calretinin阳性,但不利于Carcino-embryonic抗原和其他癌相关标记[13]。此外,肺肉瘤样癌通常表现为一个外围的质量,特别是位于肺的顶点。

其他鉴别诊断:(1)单独纤维肿瘤(SFT)良性肿瘤的基本特征,如轮孤独的质量与光滑的边缘。混合不同比例的梭状肿瘤细胞和胶原蛋白成分组织学上添加坏死、囊状的粘液变性分散分布,以便增强SFT的动脉相不明显但静脉明显的阶段,这是渐进增强的特点。(2)肺的炎症myofibroblastoma:这个肿瘤密度不均匀,所以其液化、坏死,明显增强是常见的影像学表现。

目前,数字没有明确的治疗通常是根据间皮瘤指南管理。和国家综合癌症网络指南建议恶性间皮瘤患者应该接受化疗[14]。此外,肉瘤样的间皮瘤能够与一个特别不良预后[9],平均存活时间为3.8个月DMM病人[11]。然而,目前病人没有化疗和手术治疗,术后10个月,病人没有任何局部复发。

总之,肺内的恶性间皮瘤的概率不应排除,即使是在一个古老的女性患者出现肺局部质量没有明显胸膜病变。

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