软骨类纤维瘤的放射学评估

奥斯汀·弗莱彻（Austin Fletcher）*和Megan Mastragostino

*通讯地址：奥斯汀·弗莱彻（Austin Fletcher），圣詹姆斯医学院，安圭拉（Anguilla），电话：872-216-7179；电子邮件：austinfletcher@gmail.com先生

日期：提交：2017年7月13日；得到正式认可的：2017年7月26日;发布：2017年7月27日

如何引用本文：Fletcher A，Mastragostino M.软骨类纤维瘤的放射学评估。J radiol Oncol。2017;1：054-059。doi：10.29328/Journal.Jro.1001008

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关键字：软骨瘤纤维瘤；良性;刮骨移植；自体

软骨瘤纤维瘤是一种非常罕见的良性软骨肿瘤，代表所有骨肿瘤的0.5％，同时也是最稀有的软骨骨肿瘤[1]。最常见的影响区域是胫骨近端和股骨远端的形而上学区域[2]。稀有位置包括腓骨，肩cap骨，椎骨和肋骨[3]。肿瘤主要具有男性性别分布，通常在30岁之前出现[2]。我们提出了胫骨远端发生的CMF的病例，与胫骨近端最常见的表现不同。

一名10岁的女性出现了左下腿疼痛，在1年的时间内逐渐增加。在体格检查时，胫骨远端会引起压痛。常规实验室测试是正常的。进行X射线，并在左下胫骨中揭示有硬化缘的裂解病变（图1）。随后进行了MRI，表明T1加权图像上的左下胫骨病变具有低信号强度（图2），并且在T2加权图像上的高信号强度（图3）。肿瘤的病理显示CMF的诊断。她接受了脊柱和自体骨移植的治疗（图4）。术后，左腿用铸件固定固定，并具有受限的重量轴承（图5）。5年后跟进X射线没有肿瘤再次发生（图6，图7）。

CMF是最稀有的良性软骨骨肿瘤[4]。尽管良性肿瘤本质上是局部侵略性的[2]。恶性转化非常罕见[3]。肿瘤最常见于第二和第三十年的年轻人和青少年，年龄范围在10至30岁之间[1]。但是，以前已经报告了此范围之外的病例。临床表现的特征是疼痛，肿胀和水肿。最常见的是胫骨的近端间测[1]。股骨近端也通常受到影响[3]。稀有位置包括腓骨，肩cap骨，椎骨和肋骨[3]。有时可能没有临床表现，并且在放射线照相过程中可能会偶然发现肿瘤[1]。 Tumors located in the distal extremities such as the hands or feet may only present clinically with signs of painless swelling [5]. Males have a higher incidence, with no other demographic bias [3].

成像对于该肿瘤的诊断至关重要。在X射线上，肿瘤显示为占据辐射透明骨化病变的空间，并具有清晰和明确的边缘（图1）。缘有缘缘（图8）肿瘤没有软组织成分（图9）。没有基质钙化或可见的骨膜反应（图10）。

MRI表明T1加权图像上的信号强度低（图2，图11和图12）。T2加权图像显示高信号强度（图3，图13）。Gadolium对比后T1加权矢状视图显示出弥漫性异质增强（图14）。Gadolium后对比T1加权轴向视图表明周围结节增强（图15）。

治疗包括刮除术或en-Bloc切除[6]。与刮夹和骨移植相比，仅刮夹的复发率更高[6]。如Gherlinzoni F等人所指出的那样，复发率单独使用，与骨移植结合时，单独使用刮除术的复发率高达80％，并降至7％[7]。如在我们的情况下，长骨病变优选地用整体或刮除术与骨移植结合使用[8]。

软骨瘤纤维瘤占所有骨肿瘤的0.5％，使其明显罕见，也是最稀有的软骨骨肿瘤。发生的常见位置包括胫骨近端和股骨远端的形而上学区域。我们描述了一例10岁的女性受到左下胫骨CMF影响的案例，该雌性接受了刮夹和骨移植的治疗。X射线显示出具有鲜明且定义明确的硬化缘的空间占据辐射透明骨化病变。肿瘤的MRI显示T2加权图像上的信号强度较低。T2加权图像显示高信号强度。Gadolium后对比T1加权图像表现出异质增强。5年后跟进X射线没有肿瘤再次发生（图14，图15）。