Parry-Romberg综合症:非侵入性治疗的病例报告

Parry-Romberg综合征是一种罕见的病症,自限性的缓慢进步的半面萎缩。这种综合症会导致一些进步的先天性发育畸形。它可以引起严重的面部不对称,随后导致审美和心理问题,严重影响病人的生活质量,所以它的治疗具有重要意义。仍然没有确切协议治疗这种疾病,治疗方法是有界和病人对治疗的反应是无法计算的。然而,大多数的病人可以受益于保守治疗。在本文中,我们报告一个温和Parry-Romberg综合症的情况下,没有任何症状的家族历史。我们还讨论了目前的台阶异常和对保守治疗。

Parry-Romberg,帕里在1825年首次引入列为1846年由伯格综合征,是一种罕见的慢慢进步,自限性疾病导致单侧面部萎缩[1 - 4]。这种综合症女性更为普遍和它的病因是相对未知(5、6)。提出了不同的病原学的因素如病毒感染、遗传、外伤、外围和三叉神经炎、局限性硬皮病和内分泌失调,虽然没有被证实[7 - 9]。一些研究人员认为这种综合症是一个光谱的线性硬皮病[10]。在某些情况下,其出生时能被探测到的迹象,其他一些从10岁和25岁后在少数情况下[6]。疾病的早期迹象开始,变形越严重,因为高速度的经济增长在这些年龄[11]。随着年龄的增长,萎缩延伸层底部的肌肉,骨骼和软骨[12]。在50%的病人可以看到神经受累如神经性疼痛、癫痫和颅内发育异常[13]。

这种综合症诊断是根据临床症状。在临床检查中,小主要病变可以看到上面的眉毛和额正中旁的地区,发展过程中变得更加萎缩性疾病和分离的健康和萎缩性组织的边界,称为en政变de sabre (10, 14、15)。同时,变形可以看到面部不对称,影响口腔功能由于咀嚼肌肉的参与(11、16)。有时,它伴随着与当地白癜风,色素沉着过度或葡萄酒污渍。此外,耳朵可以变形或小于正常(17、18)。降低三分之一的脸也包括下颌骨、下巴和鼻尖是影响方面倾斜。偏差的嘴唇原因增加齿显示受影响的方面相对于另一侧(11、19)。

Intraoral发现包括hemi-atrophy嘴唇、舌头和软腭在影响方面。畸形和先天性缺失的牙齿,延迟爆发和不发达或吸收根可以检测到[20]。下颌骨牙槽嵴,身体,分支和gonial角可以更小和不发达的影响方面,导致偏差的牙齿和骨骼中线(23、24)。这种综合症会导致心理影响,破坏病人的日常运作和负面影响病人的外观。所以,这种疾病的治疗需要多学科的方法和治疗计划指定为每个病人[10]。大多数患者可以受益于保守治疗。治疗不同处方局部或全身性抗炎药重建和orthognathic手术(10、25)。在本文中,我们报告一个温和Parry-Romberg综合症的情况下,没有任何症状的家族历史。我们已经讨论了关于异常和对保守治疗的步骤。书面知情同意被病人为本报告使用她的医疗记录和照片。 This case report is compatible with the CARE criteria [26].

伊朗一个11岁的女孩被称为矫正部门Shahid Beheshti说由她的家庭牙医牙科学校由于牙科异常。患者的母亲指出,她已经注意到面部不对称畸形的右侧10岁的女儿的脸。病人没有家族历史的特定疾病或症状。此外,病人没有学习困难。在医学考试,包括心脏评估通过心电图、ENT咨询、评估内部器官通过超声成像、自身免疫性疾病和基因突变通过血液样本,没有识别障碍。在核磁共振成像的大脑没有对比在T1和T2,异常信号在室周的白质的深度和多个小热点地区的低信号在白质的深度,丘脑、尾被观察到在右边,这代表一个可能的违规。虽然,神经性疼痛的病人说没有历史,偏头痛或癫痫。

首次extraoral检查,面部不对称与鼻侧的轻度抑郁和额正中旁的组织在右边,偏差的鼻子尖,下巴指向右边的影响,葡萄酒渍gonial下颌骨观察的领域。耳朵,眼睛,眉毛和头皮正常,肌肌肉没有涉及。同时,嘴唇是向右倾斜向上,导致病人的微笑和牙齿显示不对称休息时和微笑时模拟(图1)。在intraoral检查,$\frac{\mathrm{621年}|}{\mathrm{61年}|}$是发育不全的,有尺寸小一点的相比,对边。右下角中央切牙严重发育不全的。上颌拱在倒塌的右边不对称导致正确的前部和后部上排。舌头和牙龈组织是正常的。有一个横向无法在上颌咬合的平面和上颌右侧拱了偏航向右旋转情况(图1)。

在射线探伤(图1 i, j),右下中央门牙很短的根,导致病人失去这颗牙12岁时。$\frac{621|}{}$冠髓石头和$\frac{}{3|13}$在中间的第三根撕裂。右上前磨牙牙齿的根不发达,虽然一半的左上角前磨牙牙齿的根了。右上角unerupted犬,有较小的大小和根端被关闭,尽管缺乏爆发,这预言嵌入的可能性。在全景摄影,下颌支的高度相似但侧两边不同的形状。在横向的放射学,上、下颌有轻微的缺陷。与口腔颌面外科医生协商后,最终决定是发挥为病人保守治疗,等到完成增长和稳定的严重性orthognathic手术的面部不对称,然后重新评估。

在矫正治疗的第一阶段,施瓦茨可移动板规定纠正收缩与膨胀螺钉上颌骨的拱门。上排好病人合作,过校正达到6个月后然后板被用作固定为6个月。开始第二阶段的13岁矫正治疗,病人重新检验(图2)。在extraoral检查,鼻唇沟加深,面部不对称和偏差的鼻子、下巴和嘴是轻度强化。intraoral考试,右下中央门牙丢失,如前所述,由于严重短根。右上角犬和第二前磨牙牙齿影响,这也证实了CBCT(图3)。右上角主要犬没有流动性。右上角第一前磨牙开始爆发。所以,现在牙齿:$\frac{64C21|123456}{765432|123456}$

为了获得合适的功能性阻塞和更好的美学,固定矫正治疗13岁开始。罗斯0.022英寸槽支架保税在所有出现牙齿和水准测量和调整是由光部队由于短根(图4)。中线上下拱的纠正和协调与面部中线。由于发育不全的牙齿和2级流动撕裂的根,最优根并联没有获得。考虑多个因素,如没有右上角的流动性主要犬,极短根右上角第二前磨牙,不可能提供适当的安克雷奇由于移动相邻的牙齿和病人的年龄,并在病人自己的决定,决定为受影响的牙齿不干预。积极的矫正治疗时间是20个月。前片和照片相比,不对称并没有显著增加。切除矫正装置后,病人被称为复合化妆品和恢复性牙科部门积累的右上前牙和复合胶合板的上部和下部的第一前磨牙。可移动上下Hawley板块规定了保留。最终,治疗病人的满意度非常高(图5)。

帕里伯格综合症会导致一些进步的先天性发育畸形[27]。它会导致单边面部肌肉萎缩,骨骼和皮肤但通常和主要是脂肪。它在女性更为普遍,通常,萎缩是局限于一侧的脸。同时,皮肤受影响的方面,可以干,可以有色素沉着过度如葡萄酒渍[28],他们观察的情况。

这种综合症可以分类根据其严重性[10]:

温和帕里伯格综合症:软组织萎缩三叉地区较低的脸没有咬合平面的旋转。

温和的帕里伯格综合症:鼻孔和嘴唇连合除了三叉皮片,没有骨架的萎缩和相对水平咬合的飞机。

严重帕里伯格:旋转和横向斜面的咬合的飞机,上颌骨的萎缩,下颌骨、颧骨,下巴和鼻子的偏差影响的一面。

在这种情况下,考虑骨架的轻度萎缩,轻微的旋转和横向斜面的咬合的飞机主要是由于小尺寸的上下牙齿和温和的面部不对称,它可以被认为是一个温和的帕里伯格综合症。也急速增长后,不对称轻微增加,但发展的速度很低。Mazzeo,等人首次报道这种综合症的根萎缩上颌和下颌第一恒磨牙牙齿和纸浆石头[16]。这个病人也有提到的表现和其他文献报道在以前的各种表现(3、5、10、11、15、16、25、27)。在影响方面,牙齿发育不全的,正常的形态,但规模较小。还有一些牙齿有撕裂的根。釉质发育不全,纸浆石头,发现短根和延迟爆发在影响方面。

已经证明,头部和颈部的间叶细胞结构,包括面部皮肤,肌肉和骨骼,是起源于神经嵴。从远端神经波峰创建神经管和可以区分各种细胞(29、30)。神经波峰也必需的形态发生的牙齿和牙质的形成,纸浆、牙骨质和牙周韧带[31]。因此,神经嵴细胞的形成和功能可以发挥作用的一个病因学的因素帕里伯格综合症[32]。如前所述,这种综合症会导致严重面部畸形和随后导致审美和心理问题,影响患者的生活质量[33]。同时,self-restrictive,症状通常稳定5到10年后观察第一症状[34]。然而,并没有确切的治疗协议对于这个疾病,治疗方法有界和患者对治疗的反应是无法计算的[35]。如此,大多数的病人受益于有症状的治疗来控制神经信号,例如神经疼痛或癫痫、颌面外科稳定后面部畸形和免疫抑制疗法多学科参与的神经学家,牙医和心理学家(36、37)。美容治疗,这是一个大问题对于大多数的病人,可以施加后停止疾病的急剧增长和演化,包括增强的萎缩,orthognathic手术纠正不对称,硅胶注射和假肢[38]。在这个病人,考虑到温和的疾病严重程度和不完整的增长,从而使进一步的改变增长后,我们决定用保守方法治疗病人,使orthognathic手术完成后的最终决定经济增长。 In the first phase at age 11, patient used removable Schwartz plate to expand constricted maxillary arch. Then in the second phase at age 13, comprehensive orthodontic treatment was started in order to obtain functional occlusion and better esthetics. Multiples factors caused to compromise the treatment of impacted teeth. Active orthodontic treatment lasted 20 months and after completion of treatment, composite buildups and composite veneers were applied for hypoplastic teeth and Hawley retainers were prescribed to maintain obtained results. At the end of treatment, patient and her parents were pleased with the results.

在矫正治疗,病人没有神经问题,如癫痫发作,偏头痛或神经疼痛。根据之前的血液测试,自身免疫性疾病综合症的发生没有作用。所以,病人没有收到任何免疫抑制治疗。在治疗结束时,病人是15岁,她re-referred口腔颌面外科医生咨询整形手术。修正的软组织不对称,自体脂肪移植是建议。自体脂肪移植,脂肪组织重新定位的基础上,是一种安全、微创治疗轻度至中度的萎缩和不对称帕里伯格综合症[39]。其他替代软骨移植、无机植入硅胶注射和牛胶原蛋白[28]。阿马拉尔进行的一项回顾性观察研究,等人评估14治疗病人,得出满意的结果,对畸形的严重程度不同的手术方法。也表现出畸形的严重程度并不与[40]影响患者的生活质量。目前不愿接受手术的病人。

总之,帕里伯格综合征是一种罕见的病症,自限性的缓慢进步的半面萎缩。其确切的病因和病理生理学仍然未知。这种综合症导致审美、功能和心理问题,需要一个精心策划的、具体的和多学科治疗。这篇文章中,我们提出了一个帕里伯格综合症与古典的特性。我们使用了一个非侵入性的方法与综合矫正治疗和最终恢复治疗。我们成功达到好的结果满意度高的病人。自体脂肪移植的病人推荐软组织在未来不对称。所以,本例中是一个适当的样本的病人,谁可以受益于非侵入性治疗方法。

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