Erdheim-Chester病人专注止痛处理案例报告

导 言Erdheim-Chester病是一种稀有和难处理的非Langerhans细胞骨细胞系统化,其特征为过多生成和累积树皮细胞研究报告幼儿发展案例,强调诊断、评估和治疗与该疾病相关之痛

案例报告六年前,一位39岁男性病人向下肢泛度中度疼痛介绍,这涉及到与振荡相联的更高强度段段提议诊断泛北和肾上腺缺水相关直方位分解检测骨质损伤生物检测显示存在直构扩散,即CD1负数、S100蛋白阳数和CD68负数诊断非Langerhans前科在随后的两年里,病人出现严重的骨痛,特别是在下肢和密室内,疼痛因使用曲马多尔和acetamol而在一定程度上平息因疼痛,病人无法行走并沉浸在床上,因为病人仍然严重疼痛,即使在使用吗啡后,阿片从吗啡(60mg/day)改换为oxycodone(30mg/day)方便下药时间表此外,Hoxcodone剂量定时提高至40mg/day病人经历大量减痛,每周只需要救一两次Analgesia

结语 :据我们所知,这是第一份关于ECD特有疼痛特征描述和处理的个案报告,我们强调病人对治疗反应良好

Erdheim-Chester病是一种稀有非Langerhans细胞骨细胞系统化特征,其特征为迭代和积聚直生细胞系统[1]病因不明正因如此,幼儿开发不归为自动机疾病、存储失序、感染或癌症直方细胞快速扩散并渗透骨髓并快速传播至全体允许ECD分类为攻击式癌症[1-3]幼儿开发在中年人中最常见,并损耗松散连接组织、内分泌腺、皮肤、垂体腺、肾脏、腹膜、肺部和脑部疾病先影响骨骼系统,导致骨密度和纤维化异常增加,继之以剧烈疼痛在大多数情况下,骨痛是疾病的第一个症状此外,幼儿开发控制可能困难而昂贵[2-5]ECD稀疏度和受影响器官范围都增加了诊断难度,诊断由组织生物检测完成并显示直构渗透幼儿开发被视为不可治愈性,其处理方式目前尚不完全确定[6]不幸约60%的病人在32个月内提交[7]研究者报告,干扰-α结果对直方细胞和嵌入式细胞产生终端偏差[8,9]研究报告幼儿发展案例,强调诊断、评估和治疗与该疾病相关之痛

六年前,一位39岁男性病人向下肢泛度中度疼痛介绍,这涉及到与振荡相联的更高强度段段病人向左脑头部表示中度单非波头痛仅在大约三年后,病人才求医诊断疾病临床检验显示有Xanthalasma、双边异形学、无焦神经符号和临床检验无疼痛监控期间进行了成像测试计算断层照相显示左侧、右scrum、脊椎和肋骨散射骨架扫描显示放射性tracer摄取关于放射性调查,正方射线断层扫描显示,两股骨分立中明显摄取froxieglucese(FDG),左股骨近三分之一,近似fumulu,fibula脚踝脑核磁共振成像显示双侧尾巴和双向偏斜度(I级)双目点滴增提议诊断泛北和肾上腺缺水相关直方位分解检测骨质损伤生物检测显示存在直构扩散,即CD1负数、S100蛋白阳数和CD68负数诊断非Langerhans前科立即启动处理工作,300万IU每周三次干涉-ffa并用内分泌学监测荷尔蒙补充然而,病人只接受三个月治疗,此后他放弃了治疗。

在随后的两年里,病人出现严重的骨痛,特别是在下肢和密室内,疼痛因使用曲马多尔和acetamol而在一定程度上平息因疼痛,病人无法行走并沉睡两年无治疗期后,PET扫描向病人提交自闭机和轴子骨架成像检验,检验显示染色新陈代谢增加,证实了ECD活动诊断干扰理疗除每4H调10毫克吗啡外立即恢复,并转诊病人疗程专业评价期间,病人抱怨剧烈疼痛约1.5年取数值评分时,下肢、背部和头骨的疼痛评分为8分疼痛持续 脉冲和严重 并有增量周期 并会随休眠和吗啡使用而改善病人还带着压抑情绪和焦虑,对死亡有思想,并抱怨静态astinia在插管期间恶化此外,他报告缺乏执行例行活动或工作的热情。体格检查时,他没有显示肢体限制、指针神经标志、临床检验期间疼痛、不动信号或故障

此时诊断出该病人多处与骨伤相关感知性癌症疼痛并展示抑制症症状学令病人继续剧烈疼痛, 甚至在服用吗啡后, 类阿片从吗啡(60mg/day)改为Hoxcodone(30mg/day)以方便下药时间表此外,Hoxcodone剂量计划在同一周增加到40 mg/day辅助程序管理如下:pecetamol(500mg)/6,ketoprofen/12此外,还把消毒剂和抗仿药剂列为表征管理的一部分。病人转院接受身体康复和营养与心理评价咨询心理学家后保留sertraline剂量并开始使用venlafaxine(150mg/day)处理抑郁症病人经历大量减痛,每周只需要救一两次AnalgesiaECD案例逐月重新评价,连续八个月不修改九月疼痛管理程序处理中, 病人开发易耐性便秘使用减压biocyl和lactuloes, 需要频繁使用甘油注入止痛处理方法改成转基因芬太尼(25微克/h)并同时维护辅助程序后一种处理后,病人便秘度下降,疼痛控制状态下,每星期只需要一次或二次吗啡抢救继续由多学科团队监控

本研究报告厄德海姆-切斯特病例,以诊断和治疗疼痛ECD非Langerhans历史细胞稀有系统失序,1930年Jacob Erdheim和William Chester首次描述[1011]从1930年到2013年1月,略多于500例案例描述[12]ECD主要影响中年人并有各种临床表现方式,从无症状案例和骨损伤到多器官参与5年生存率68%[13]几乎所有组织都可能受到影响骨骼 中枢神经系统 复古系统 常受影响 [14]案例报告显示一名39岁男性病人渗透三大灾区 — — 长骨、自转轨迹和肾上腺。因此,这个病人的临床表现光谱不仅涉及骨架结构,还涉及各种内分泌变化,因为骨架和肾上激素合成失密考虑多样临床表现方式后,诊断ECD需要高置疑索引,并须通过额外检验来确定。从这个意义上讲,成像检验大有助于确认诊断[13]长骨射线学中,双层焦硬化二元性区域可识别并视之为病态[1]除射线学外,骨刻检测长骨分端异常强TC-99m活动也表示ECD[1]最后,诊断应基于典型语理学发现,显示充斥多态粒子和纤维化或三叉杆化渗透CD68阳性CD1a阴性免疫学解析[2]本项研究描述的诊断资源除MRI头骨监控外,还使用前文描述的诊断资源,因为像文献[1]所建议的那样,由PET-CT监听接板并监控疾病增发提议ECD处理法使用干涉-α,因为在先前使用的战略中,在大多数情况下使用干扰-α促进疾病稳定化[113]多达96%的ECD患者与骨骼关联骨痛仅发生50%案例,通常在膝盖和脚踝区域启动[1]案例报告 骨痛有阴暗开始 逐步增加 也是病人初步诊断时报告症状ECD骨痛病理学涉及长骨二元形区双边和对称骨质腐蚀偶尔骨折可能表现为解析或混合

通常,ECD不损及轴骨架和骨骼摄取区[1]骨质毁灭促进活化近距离骨髓中的新感知器,从而触发疼痛[15]点感应器激活是局部释放煽动性调试器并减少pH[1617]的结果使用法基于骨痛病理学并受世界卫生组织提议的止痛梯子指导[14]启动由强类阿片和非类亚止痛药相关联的处理程序除骨痛特殊治法外,还开具针对抑郁症和症状管理药为了更好地评估案例,建议并实施了多学科团队监督工作。专家评价后,venlafaxine被纳入抑郁症处理治疗神经病痛中广泛使用该药,并可能在治疗骨痛中发挥作用[18]在这方面,最近的一项研究表明神经损伤与骨痛病理学相关[1920]疼痛是ECD临床症状的一个重要部分,但其特征描述和处理仍然研究不足,在ECD现有研究中,诊断和处理一直是该疾病研究最多的方面。这份报告有典型案例报告限制,描述单病人和他对建议止痛治疗的反应,并管理症状和不良效果由于案例数目减少,幼儿开发研究受到严重限制。ECD对疼痛描述差极有可能出自微弱综合症然而,疼痛在限制生活质量方面起着重要作用,而疼痛特征描述和处理证明有必要报告新案例并突出分享用于控制疼痛的不同处理结果的重要性从逻辑上讲,这些数据不应外推到其他临床条件据我们所知,这是第一份关于ECD特有疼痛特征描述和处理的个案报告,我们强调病人对治疗反应良好

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