波特综合症:案例研究

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^一号希腊塞萨洛尼基亚里士多德大学法理学和毒理学实验室历史病理学系

²法医学实验室,Thrace大学学院,希腊

通讯通讯地址AestakisD系希腊塞萨洛尼基亚里士多德大学法理学和毒理学实验室Email:aestaki@auth.gr

日期 :提交者:2017年8月9日核准数 :2017年8月30日发布日期:2017年8月31日

如何引用此文章Konstantinido P, ChatzifotiouE,NikolaouA,MumouG,KarakasiMV等波特综合症:案例研究J法证SciRes2017年1:066
DOI:10.29328/journal.jfsr.1001007

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关键字 :波特综合症多元性肾病Oligoamios序列

波特综合症从技术学上讲并不是一种综合症,因为它并非在所有例子中都以相同的告别特征和症状出现技术序列或事件链-可能有不同的起始点,但以相同结论结束波特综合症(A.K.A Potter序列)可因各种肾衰竭原因启动的不同方式向它们提供数字以区分不同形式,但这个系统没有深入医学和科学界[1]

波特综合症I型

3万分之一产生自休产式性能染色体6检测出负责任的基因和高风险群的产前诊断从第一季度便有可能带子抽查超声波两种肾脏似乎都肿重并产生回声,直径 <2m强回源归结为小细胞超声波增强疾病为双边和对称性,但超声波成像可能24周前无法实现,因此需要连续扫描排除诊断其它诊断标准是缺膀胱和寡头动物多细胞肾病归为胚胎形式(最常发性)、新生儿、儿童和青少年,视显示时间而定。胚胎状因肺机能减退和肾衰竭而死新生儿类型在生命第一年肾衰竭预测差童年和少年导致慢性肾衰竭、肝纤维化和门高血压,同时经常需要肾移植[2 3]

波特综合症二类

表格千分之一生成,而一半案例与染色体异常、遗传综合症和其他缺陷(主要是心脏缺陷)相关超声波检测显示肾多细胞大小不等,不通信和回波层直径决定肾最终大小,可大可如公式IIa或小可如公式IIb[4]可以是双边或单方或与部分肾相关双边疾病中存在异族-寡头水分并发,而膀胱缺位指双边疾病预测致命,而在单方疾病预测良好(尽管其他异源异常可能以很大百分比并存 ) 。关于预防性肾割除问题有多种观点,而绝大多数泌尿科医生则采取保守方法,因为受到影响的肾回归并可能消失 [5,6]

波特综合症类型三

疾病以自豆支配方式传承,直到生命的第三至第五十年仍无症状与胚胎类型不同,很少有产前诊断产前诊断指几例与有家庭历史和形式在新生儿和学龄期间致命的子宫有关的案例千分之一个人携带染色体16变异基因前期诊断第一季度通过轮廓生物检测是可能的,而父母应注意产前肾正常显示并不排除成年期间该疾病的表现,该疾病特征为高度扩增肾脏,多细胞大小不等。羊膜流水可能是正常或下降三分之一案例细胞观察肝脏、胰腺和脾脏,五分之一案例观察到院内动脉并发预测从新生儿死亡、高血压(50-70%)、Berry动脉瘤(10-30%)到正常无症状生活[7-8]不等

现事件描述如下:死产男孩Potter综合症医学记录,死因是可能与Potter综合症背景历史有关的损伤(特别是肺部、肝脏、脾脏和肾脏转诊说明)发件人用塑胶容器接收下列生物样本

语言组织样本

心型

肺组织样本

利物组织样本

骨组织样本/p

品型组织样本

胃组织样本

• 肾脏

ymus

组织剖面染色法和Eosin染色法程序为:

拆分段:点火滑动并置入二元重复处理

液化:通过减少酒精浴和水的集中口口口水百分百 90% 80% 70%

血氧素4分钟

自来水洗5分钟或更少

1%酸酒精差化(70%酒精差化为1%HCl)

洗自来水

Eosin2分钟

脱水增加酒精浓度和清二色

上传媒体

染色过程后,用显微镜检查各段并获取结果[9]

广度渗透在相对偏差性肺部大面积出血、温和间水肿、稀疏生态素材细胞和城墙相似区广度纤维连接组织被发现与放大支气管相匹配,这些支气管局部由eosiblical素材概述,并有fribrin网络、红细胞、phagoytes、himosiderin粒子和多支气管内凝块(Fistres1-2)。并发现易燃渗透物,并发现几架装有厚墙和红色纹身的容器

大规模出血渗透、纤维化和阴性福西、炎性渗透和hemosiderin粒子也出现在肾数位上(图3)。长并管区还检测到局部有囊位置剖析识别线性剖面段,通过稀薄语句连接余下语句,以及厚墙和红阵列的血管

上文报告,波特综合症类型、症状和严重程度各异。静水滴死产病例中,迄今尚无法通过amnocentesis、超声波或其他形式的产前控制诊断

生存生子的病人可以学习理疗法来控制疾病其中包括新生儿营养控制,通过足够的纳士氏喂养以及用特殊药处理电解失和并需要通过口服或侧接铁红脚叶素刺激剂对贫血症进行调控个人可能高血压,因为renin-angiotensin系统激活,由抗超生素药处理,该药包括二分素学、贝贝阻塞器、钙通道阻塞器和ACE抑制器低球滤波率儿童还获得生长荷尔蒙,以健康速率生长[1011]

尽管症状严重,但大多数病人需要机械通风和胸管布置支持呼吸和自发肺病处理,原因是肺机能减退数例外科护理,如腹透剖导管或中央静脉切除器、后宫尿管或阀门切除器的病人切除器等,或大尺寸多细胞肾脏出现时甚至内膜切除法当营养不足时,G-tube置置[12]