单补片修补完全性房室间隔缺损的经验

背景:各种手术方法已被用于治疗完全性房室间隔缺损（CAVSD）。早期干预和获得合格的左房室瓣是成功治疗的关键因素。

方法：共有66例完全性房室间隔缺损患者在三级护理中心接受了手术。患者组包括28名男性和38名女性，平均年龄为6.2±3.3个月。心室和心房缺损一般采用自体心包单补片技术修复。

结果：41例患者进行了术前导管检查和血管造影。单补片和改良单补片技术分别为57例和9例患者首选。呼吸支持、重症监护病房住院和出院的平均持续时间分别为36±49.3小时、4.1±1.9天和10.1±3.3天。术后左房室瓣轻度、中度和重度反流分别为44例（66.6%）、17例（25.7%）和2例（3%）。3例患者（4.5%）无反流。2例死亡（3%）。

结论:对于完全性房室间隔缺损患者，单次补片修复可获得满意的手术效果。

房室间隔缺损（AVSDs）是胚胎期心内膜垫组织发育不良的结果。这一范围从原始房间隔缺损和二尖瓣裂（部分AVSD）到存在共同房室瓣（完全AVSD）的原始房间隔和入口室间隔缺损。这些缺陷，尤其是完整的缺陷，在胎儿期或新生儿期很容易发现，是该年龄组心脏病发病率和死亡率的重要来源[1]。完全性AVSD的治疗主要是外科手术。在过去20年中，这种手术的发病率和死亡率有了显著提高[2]。

为了成功修复完全性房室间隔缺损（CAVSD），已经发展了多种手术方法。然而，用于关闭室间通讯的技术仍然存在争议[1,2]。

我们的研究集中于我们的手术技术的术后结果，并评估了单补片技术的有效性。

共有66名CAVSD患者在三级护理中心接受了手术。所有患者均获得知情同意。这项研究得到了机构审查委员会的批准。

我们的研究包括28名男性和38名女性，平均年龄6.2±3.3个月。在45名(68.1%)患者中发现唐氏综合征。所有手术均在中度低温体外循环下通过正中胸骨切开术进行。心肌保护是通过向主动脉根部注射顺行性血液停搏液来实现的。采用自体心包戊二醛单补片技术修复室性和心房缺损。9例限制性室间隔缺损(VSD)患者采用改良单补片(Wilcox)技术。改良单片贴片(Wilcox)技术用于室间隔缺损小的患者。在所有的程序中，戊二醛治疗自体心包。所有病例均采用单缝线闭合二尖瓣裂。除了Wilcox技术外，冠状静脉窦一直引流到左心房。 The hospital records, operative and follow-up notes were reviewed retrospctively in this report.

所有数据分析均使用SPSS.13 for windows统计软件包进行。连续变量表示为中位数和范围、均值和标准差。分类数据以百分比形式给出。配对和非配对的Student t检验用于分析连续数据，χ2和Fisher精确检验用于分析离散数据。在所有情况下，小于0.05的p值被认为是显著的。

41例患者术前行导管和血管造影，其中29例(70.7%)为唐氏综合征。肺血管阻力平均为2.1±1U。唐氏综合征患者的血管阻力略高，但无统计学意义(p: 0178)。

根据Rastelli分类，54例为A型，12例为B型。在普通房室（AV）瓣膜中，25例（37.8%）、32例（48.4%）和9例（13.6%）患者术前检测到轻度、中度和重度反流。在接受术前血管造影的患者中，瓣膜衰竭和死亡率没有统计学意义的差异（p:0213）。

7名患者（10.6%）在术前处于严重的心脏失代偿期。8例（15.1%）术前插管。57例患者存在非限制性入口室间隔缺损，9例患者存在限制性室间隔缺损。单补片和改良单补片（Wilcox）分别为57例和9例患者首选。呼吸支持、重症监护病房住院和出院的平均持续时间分别为36±49.3小时、4.1±1.9天和10.1±3.3天。我们的三名患者早期的残余室间隔缺损小于3mm，九名患者的残余室间隔缺损小于2mm。两种技术在残余VSD方面没有差异。在所有病例中均未发现完全性心脏传导阻滞，但有两名患者因瘫痪而进行了右膈肌折叠术。1例患者术后左室流出道梯度从10 mmHg增加至100 mmHg，因左室流出道梗阻而接受手术。术后轻度、中度和重度左房室瓣反流分别为44例（66.6%）、17例（25.7%）和2例（3%）。3例（4.5%）无反流。2例死亡（3%）。两例均在手术前插管。他们术后严重瓣膜功能不全，败血症后死亡。

室间隔缺损描述了一种先天性心脏结构异常，其特征为开口原发房间隔缺损、常见的房室瓣和室间隔流入非限制性缺损。后者与房室瓣返流的数量决定症状的发生。在我们的研究中，术前瓣膜功能衰竭与死亡率无关，而术后瓣膜功能衰竭与死亡率有关。肺血管疾病随着时间的推移变得不可逆，因此应在不可逆肺动脉高压发病前修复CAVSD。这最好安排在生命的第六个月到第十二个月之前。完全性房室间隔缺损与肺血管系统高流量体压相关，导致纤维化和内膜增生。这最终减少了肺血管床的总横截面积。6个月以内的手术通常可以防止这些不可逆的闭塞性改变，因此，这种病理应尽早修复[3,4]。在我们的系列研究中，28例年龄超过6个月的患者，8例严重心力衰竭患者和5例患者进行了血管造影。在我们的研究中，未发现任何患者存在不可逆肺动脉高压血管床，且年龄组与不可逆肺动脉高压之间没有关联。

肺动脉束带的姑息治疗现在很少出现，现在已被放弃用于单阶段的明确外科修复。近年来，对CAVSD的外科解剖有了更好的了解，外科技术和术后护理也有所改进。这反过来又导致了该患者群体死亡率的下降，人们普遍认为早期修复是有益的[5,6]。在我们的系列研究中，没有患者在矫正尝试之前接受过肺束带手术。

事实上，早期矫正可以部分消除术后左房室瓣返流的发生率，这仍然是术后发病率和死亡率的最重要因素。手术修复后死亡率的其他风险因素包括患者手术时的年龄、术前常见房室瓣返流的严重程度、相关心脏异常的存在以及功能残疾程度[3-5]。在我们的系列研究中，两名患者最终死亡。虽然他们术前瓣膜返流为轻度至中度，但在CAVSD修复术后有中度和重度返流。在我们的系列研究中，术前瓣膜衰竭与死亡率无关，而术后瓣膜衰竭与死亡率相关。在接受早期或晚期手术的患者中，在瓣膜衰竭方面没有观察到差异。虽然没有统计学意义，但观察到小的原发性房间隔缺损患者术后瓣膜功能更好。这表明小房间隔缺损患者的房环更稳定。

不同的房室间隔缺损修复技术之间的主要区别是使用单片或双片修补技术来修补房室间隔缺损。这两种方法似乎同样有效。[6、7]。在我们的数据中，它与文献一致，除了残余VSD大小外，技术之间没有差异。和往常一样，外科医生对特定技术的经验和适应可变的CAVSD病理异常的能力可能比技术本身更重要。然而，我们希望采用一种更简单、可重复的技术，通过一些定制，可以在不同患者之间一致使用。此外，麻醉和重症监护的改进使其成为一种相对安全的手术。这些患者的转诊年龄也比以前更小，因此，在出现不可控制的肺动脉高压之前。众所周知，在患有唐氏综合征的儿童中，血管疾病可能发展得更快。

许多外科技术已经被提出用于修复这些缺陷，但是考虑到其高度可变的形态，一种更个性化的方法可能更合适。尽管左房室瓣返流再次手术仍然是晚期主要发病率的来源[8,9]，但使用一片或两片补片技术和常规左房室瓣关闭的修复策略与孤立性缺损患者的早期死亡率低相关。

即使在很小的婴儿中，初级修复也是可行的。年龄小于6个月者38例，小于4个月者14例。两组间无显著差异。手术指征错误，如术前低估左心室发育不全程度，可能是死亡的真正原因[3-5]。在血管造影中评价左室注射对这个问题很重要。在仔细评估我们患者的血管造影和超声心动图数据后，没有遇到这个问题。

报道了改良单贴片技术的良好短期和中期结果。单补丁技术的预期优势是简单。然而，存在的问题是，任何左房室瓣畸形或残余房室间隔缺损在采用改良单补片技术修复后都会恶化[6]。我们的12例患者在早期有小于3mm的残余VSD，两种技术在残余VSD方面没有差异。

我们的研究有几个局限性：这是一个非随机设计，研究组相对较少，随访期短。此外，手术由几位外科医生进行，他们使用的手术技术略有不同。因此，需要更多的患者、更长的随访时间和随机研究来证明单贴片技术确实是一种有效的方法。

单补片技术是一种简单实用的技术，易于应用于死亡率和发病率较低的完全性AVSD。这项技术的广泛应用和避免并发症的方法仍然是一个具有挑战性的问题。

在CAVSD中，尽管病变复杂，但早期手术干预是有利的治疗方法。在当今时代，使用单补片修复技术早期修复CAVSD似乎是安全有效的。

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