菊池病在一个年轻的斯堪的那维亚的女人

Sannia Mia Sveningsen Sjostedt^{1 *}伊娃Hebbelstrup黑麦拉斯穆森²,Anette Bygum³和行Kanstrup Springborg⁴

¹耳鼻喉科学和听力学、Rigshospitalet Blegdamsvej 9 b, F2071,哥本哈根,丹麦

²耳鼻喉科学和听力学、Rigshospitalet Blegdamsvej 9 b, F2071,哥本哈根,丹麦

³教授,皮肤病和过敏,欧登塞医院,丹麦欧登塞

⁴顾问,耳鼻喉科学和听力学、Rigshospitalet Blegdamsvej 9 b, F2071,哥本哈根,丹麦

*通信地址:Sannia Mia Sveningsen Sjostedt,耳鼻喉科学和听力学,Rigshospitalet, Blegdamsvej 9 b, F2071,哥本哈根,丹麦,电子邮件:sannia@dadlnet.dk

日期:提交:2017年9月11日;批准:2017年9月18日;发表:2017年9月20日

本文引用:Sjostedt SMS,拉斯穆森EHR, Bygum Springborg路菊池病在一个年轻的斯堪的那维亚的女人。Heighpubs Otolaryngol Rhinol。2017;1:069 - 076。
DOI:10.29328 / journal.hor.1001012

版权许可:©2017 Sjostedt短信,等。这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发金博宝app体育布的,它允许无限制的使用、分配、和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。

菊池病(也称为Kikuchi-Fujimoto病或组织细胞的坏死性淋巴结炎)是一种罕见的鉴别诊断时要考虑遇到患者颈部淋巴结病。首次描述了1972年在日本和亚洲人口中仍是最常见的[1 - 3],但也被描述在高加索患者[1,4]。原因不明的三到四倍的女性比男性获得疾病[1]。

出现这种疾病最常见的是在第四个十年之前。一般症状通常是含糊不清(白细胞减少、疲劳、低热、淋巴腺炎),可能与其他诊断即恶性疾病混淆,感染或自身免疫性疾病。

通常,疾病表现为痛苦的淋巴结病结合发热、不适和疲劳。大多数情况下,颈部淋巴结(56 - 98 %),测量直径0.5 - 4厘米。其他地区的淋巴结可以参与,如锁骨上、腋窝、卓越的纵隔,portacaval或retroperitonal。来历不明的疾病也可以出现发热为唯一症状。症状通常有急性或sub-acute发病。疾病的症状和新款罕见意味着有许多其他需要考虑的鉴别诊断,如淋巴瘤、肺结核、转移性疾病,传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮(SLE)红斑或猫抓病[1,5 - 8]。

没有具体原因菊池病已经证实,但一个协会病毒感染和随后的免疫响应提出了。然而,描述了几例致命Kikuchi-like病,某些情况下,患者已经患有一种结缔组织疾病(2、4)。

细针穿刺活检(FNAB)不能提供诊断,所以整个淋巴结应该切除的组织病理学检查[9]。典型的发现凝固坏死,疫源地各种周围,碎片,immunoblasts (t细胞)和大、小淋巴细胞(9、10)。

血液样本通常与淋巴球增多和非典型的淋巴细胞在外周血白细胞减少,红细胞沉降率(ESR)、转氨酶和乳酸脱氢酶(LDH)往往升高[4]。

Kicuchi病histolopathologic诊断基于焦皮质和副皮质坏死明显核破裂和渗透的新月形的组织细胞和血浆没有中性粒细胞单核细胞在淋巴结。细胞浸润由CD68 + / CD123 +血浆组织细胞和转化淋巴细胞,主要是CD8 + t淋巴球表达穿孔素参与引发细胞凋亡在目标细胞。Tubuloreticular结构周围,激活T细胞和内皮细胞与系统性红斑狼疮和病毒性疾病[5]。然而在系统性红斑狼疮淋巴腺炎中性粒细胞、浆细胞和苏木素的身体经常出现[2]。

疾病的病因仍然不明,但提出了超免疫反应。相信一个未知的传染性触发煽动的淋巴细胞和组织细胞免疫反应的细胞破坏由CD8 t淋巴球细胞凋亡引起的。一项研究显示,t细胞抗原受体重排的寡克隆模式,从而表明良性反应而不是克隆t细胞恶性肿瘤[5]。多种传染性病原体(布鲁氏菌、Yersenia弓形体病,Ebstein-Barr病毒(EBV),人类疱疹病毒6 (HHV6),乙型肝炎病毒(HBV)、巨细胞病毒(CMV))被怀疑,但血培养,聚合酶链反应(PCR)、血清学研究和hydridization技术考试通常是消极的(1、2、4)。皮肤的参与在大约30%的患者[3]。

这种疾病通常是良性的,自我,不需要特定的治疗。推荐一些非甾体抗炎药(非甾体抗炎药)症状救济和更激进的情况下系统性皮质类固醇(5、6、11)。6个月内症状最常见的解决[1,9],但据报道多达37个月[12]。

只有3 - 4 %的患者复发是[1],但可能会出现多达19年延迟(4、5)。数篇论文推荐长期随访,因为一个假定的与系统性红斑狼疮(2、5)。

我们提出的菊池病在北欧血统的年轻女子。2015年5月,一名21岁女子提出的耳朵,鼻子,和喉咙(ENT)部门奔袭,温柔的颈部淋巴结病在大约四到五个月。肿胀是伴随着频繁和严重盗汗,但没有减肥、发烧或其他B-symptoms(疲劳、食欲下降)。肿胀的脖子开始感冒发作期间,但与上呼吸道感染的症状,它并没有解决。

病人被称为ENT部门快速癌症推荐计划从她的全科医生怀疑淋巴瘤。她是健康的,没有经常使用药物,口服避孕药除外。没有家族病史也没有烟雾或报告任何酒精消费。她的体重指数为30.1。

当第一次评估,病人淋巴结肿大双边关系密切胸锁乳突肌肌肉(级别2,3),以及扩大招标的集合淋巴结的左侧颈部(要求等级5)。看上去正常的淋巴结超声检查显示小血管的脖子双边。几个大的淋巴结被横向的脖子;左边的集团发现淋巴结肿大。最大的测量x10x10 10毫米。

其余的oto-rhino-laryngological检查,包括光纤rhino-pharyngo-laryngoscopy、是正常的。所有采集的血液样本都是正常的,包括全血细胞计数(CBC)、乳酸脱氢酶(LDH)(见调查)。

最大的执行FNAB两个淋巴结和发送快速分析。检查显示正常淋巴细胞的数量。然而与FNAB淋巴瘤不能排除,仅一个肿大淋巴结摘除手术不到五天的她第一次的约会。组织学检查发现菊池病和没有开始治疗。

病人回来三个月后与另一个淋巴结肿大坐落在原疤痕测量20 x20x10毫米超声检查。一个FNAB来自这个淋巴结;组织学检查显示正常淋巴细胞的人口。

病人被称为传染性医学系进行评估。新鲜血液采集标本;病人是阴性,弓形体病负面,巨细胞病毒-但以前EBV-infection的迹象。

8个月后最初的接触,病人re-referred ENT部门增加颈部淋巴结肿胀和持久的盗汗。传染病医学专家担心如果病人已经开发了淋巴瘤与菊池病无关。

超声检查显示两个下颌角附近的淋巴结肿大和一组六个中线附近的淋巴结肿大的脖子,其中最大的测量x10x10 25毫米。

三个额外的淋巴结超声检查包括两个大的可视化是切除。组织病理学检查显示菊池病。病人有传染病部门做一次随访情况,现在等待删除另一个颈部淋巴结肿大涉嫌她菊池病的复发。

血液测试结果

•血红蛋白8.4更易/ L(正常范围7.3 - -9.5更易/ L)

•白细胞7.8 x109 / L(正常范围3.5 - -8.8 x109 / L)

•B-basofilocytes 0, 03 x109 / L(正常范围0.00 - -0.10 x109 / L)

•B-eosinofilocytes 0, 07年x109 / L(正常范围0.04 - -0.50 x109 / L)

•细胞2 7 x109 / L(正常范围1.0 - -3.5 x109 / L)

•B-metamyelo myelo /早幼粒细胞0 01 x109 / L(正常范围0.00 - -0.04 x109 / L)

•B-monocytes 0.6 x109 / L(正常范围0.20 - -0.76 x109 / L)

•B-neutrocytes 4.4 x109 / L(正常范围1.6 - -5.9 x109 / L)

•422年B-trombocytes x109 / L(正常范围145 - 390 x109 / L)

•沉积反应:4工作单位(2 - 20)2015 (2/10)

•c反应蛋白4 mg / L(正常范围< 10 mg / L)

•基本磷酸酶58 U / L(正常范围35 - 105 U / L)

•乳酸脱氢酶167 U / L(正常范围105 - 205 U / L)

•Aspartattransaminasis 34 U / L(正常范围15 35 U / L)

•P-humane免疫缺陷病毒1 + 2(抗体+ Ag) 0(正常范围0 - 0)

•结核分枝杆菌quantiferon负面的

•EBV AB IgM (VCA)负面的

•EBNV AB免疫球蛋白阳性

•巴尔病毒免疫球蛋白(VCA)阳性

•弓形体病IgM抗体和免疫球蛋白的负面

•巨细胞病毒IgM抗体和免疫球蛋白的负面

淋巴结切除的组织病理学检查:2015年10月,颈部淋巴结,水平V险恶:淋巴结肿大与保留建筑,皮质b细胞毛囊,interfollicularly由T细胞不典型特征。更大的坏死区域,包含细胞碎片和纤维蛋白样的存款,没有重要的粒细胞。相应的组织细胞的细胞坏死区域集合部分MPO-positive,没有Hodgkin-cells,没有对恶性淋巴瘤的怀疑。上皮细胞。没有真菌或酸快速细菌(图1 - 4)。

治疗

病人保守治疗是合适的,因为没有具体的治疗方法是行之有效的。

结果和随访

病人等待新的颈部淋巴结肿大,另一个复发是怀疑。

患者持续颈部淋巴结肿大和非特异性症状。一个细针吸(FNA)显示正常lymhocytic人口。一个淋巴结摘除为了获得诊断。手术做了五天后病人的第一次约会,淋巴瘤不能排除。病人re-referred传染性医学系,在那里她是门诊,在8个月后怀疑淋巴瘤。这也显示正常淋巴细胞的FNA)人口和淋巴结也被删除。组织病理学检查显示菊池的疾病。

菊池病一直误认为恶性淋巴瘤和一些最初误诊患者接受化疗(5、9)。因此重要的是要注意这个实体。

组织病理学诊断是难以捉摸的,菊池病一直误认为是反应性淋巴腺炎以及NHL [9]。后者或许是由于闭塞的鼻窦,那时的血浆单核细胞和immunoblasts [10]。其他组织学,以及临床鉴别诊断包括结核性淋巴腺炎、猫抓病和疱疹病毒感染[9]。

根据网站的淋巴结肿大,菊池病可以引起焦以及普遍的症状,如臂丛神经炎(锁骨上区)[8],胃肠道症状(门静脉周的和腹膜后淋巴结[6]。

有报道称,同现的菊池病和其他疾病,如仍然病,一个更高比例的患者皮疹和关节炎[7]和甲状腺癌,菊池的疾病模仿转移[1]。

我们的案例中是不寻常的,因为患者有两个复发,这是罕见的[10],个月后首先对诊断有淋巴结切除。复发发生在同一解剖部位和第一个淋巴结手术切除,以排除淋巴瘤。病人等待切除淋巴结最新疑似复发。

菊池病之间的连接,系统性红斑狼疮是怀疑。这两种疾病有着优势的年轻女性由显微和超微结构水平有相似之处(2、4、9)。皮肤损伤可能表明一个进化成系统性红斑狼疮。协会与其他结缔组织疾病等病,桥本甲状腺炎、多发性肌炎、自身免疫性肝炎、干燥综合征、皮肤的坏死性血管炎,hemophagocytic lymphohistiocytosis, antiphospholipid综合症,以及混合结缔组织病也怀疑(5、7、10)。

鉴别诊断要考虑与淋巴瘤淋巴结肿大(恶性疾病,通常广义淋巴结病,通常与异常血液样本,肝脾肿大或B-symptoms[13],人类免疫缺陷病毒(HIV)感染艾滋病毒。一个良性淋巴结病中可以看到艾滋病患者。然而,这是也与何杰金氏病(HD),非霍奇金淋巴瘤(NHL) Castleman病(CD)和卡波西氏肉瘤(KS),从而使淋巴结活检强制性的,即使hiv感染[13],猫抓病(感染巴尔通氏体属henselae发现猫和跳蚤,传染性咬和scrathes。儿童最常见的疾病,表现为区域淋巴结病不适,疼痛,在某些情况下轻度减少。是一种自限性感染,尽管传播到眼睛,肝脏、脾脏或中枢神经系统可能需要使用抗生素(克洛茨et al . 2011年))[14],巨细胞病毒(CMV) / Ebstein-Bar病毒(EBV)感染EBV和CVM。可以持久,多病灶的淋巴结病。EBV与淋巴增殖性疾病相关联,如传染性单核细胞增多症和HD NHL,尤其是免疫功能不全的病人[13],弓形体病(感染细胞内寄生虫;Toxoplasmosa刚从未煮熟的肉类contaiting囊肿或卵囊污染的水或食物从猫的粪便。感染通常无症状,但可呈现孤立non-tender离散颈部的淋巴结病。大多数情况下都是良性的,不需要抗生素[15],Castleman病(一种非典型的淋巴增殖性疾病恶性潜能。 The disease is divided into two groups based on clinical findings: unicentric and multicentric Castleman’s disease, the first of which is often asymptomatic, most commonly present in the mediastinum, usually an incidental finding on imaging, the latter a systemic disease with significant peripheral lymphadenopathy and hepatosplenomegaly, associated with HIV and KS, rapidly progressive fatal form and a more chronic form [13], and Lymphomatoid granulomatosis (EBV-related B-cell lymphoproliferative disease, originally described as pulmonary angiitis with infiltrates of atypical B cells infected with EBV. The disease usually presents in patients between 30 and 50 years of age with shortness of breath, cough and chest pains as well as systemic symptoms such as fatigue, fever and weight loss. 20-50 % of patients have skin lesions (erythematous rash, subcutaneous nodules, or plaques). The clinical course varies from spontaneous resolution to rapid fatality [13].

学习点/带回家的消息

·菊池病是一种罕见的鉴别诊断的患者淋巴结肿大和/或不明原因的发烧

基于组织病理学诊断是考试

条件·没有特定的治疗是必需的,在大多数情况下良性运行,和症状6个月内汇

·可能与系统性红斑狼疮使长期随访一个谨慎的选择。