我们报告一个有趣的病例，21岁的男性提出复发的腮腺粘液表皮样癌，面神经侵犯面部抽搐。术中发现肿瘤牢固，不规则，并与底层结构粘连。患者行腮腺扩张全切除、面神经颊支切开、选择性颈清扫术及颈部局部旋转皮瓣修复及术后放疗。摘要黏液表皮样癌累及面神经为面神经抽动，是一罕见且独特的病例报告。

唾液腺囊癌癌（MEC）被认为是能够分化成鳞状，柱状和粘液细胞的泄露管道的多能储备细胞[1]。虽然MEC占唾液腺所有肿瘤的10％，但它构成了唾液腺的所有恶性肿瘤的30％[2]。MEC是20岁以下儿童和青少年出现的最常见的恶性肿瘤[3]。由于细胞异质性，MEC的组织学组合物，生物学行为和临床过程变化。肿瘤通常作为难以致残的坚固符合硬质肿块。疼痛和面部瘫与高级恶性肿瘤有关。他们可以重复，它们可以转移到区域淋巴结或远处的内脏[2,3]。由于这些肿瘤的相对罕见和它们的生物行为中显着的变异性，意见对适当的分类，分级和治疗有所不同[4]。虽然手术通常被认为是MEC的主要治疗，但腮腺切除术的程度，颈部分裂的适应症和佐剂治疗的需要尚不清楚[2,4]。

我们报告一例罕见的右腮腺复发性MEC并面部抽搐之病例，行腮腺扩张全切除、面神经颊支切开、颈部选择性清扫及颈部局部旋转皮瓣修复及术后放射治疗。

一名21岁的男性介绍了我们的门诊部，在过去1年里与面部系统相关的右侧腮腺区域无痛逐渐肿胀。在当地医院2年之前，在当地医院之前有膨胀历史，并建议患者本质上是良性的，尽管没有从患者那里获得记录。手术后，患者无症状六个月，但他开始与面部抽搐一起发展右侧腮腺的无痛渐进性肿胀。临床检查揭示了一个坚定的，离散，椭圆形肿胀的尺寸为5倍3厘米，皮肤褶皱与愈合的微粒疤痕（图1A）。他的面神经运动完好无损，但患者有面部抽搐（视频1）。没有区域淋巴结是可触及的。MRI在右侧腮腺的浅层叶片上显示出患有囊性和固体组分的渗透质量病变（图1b，1c）。细针抽吸细胞学[FNAC]报告是MEC。在全身麻醉下计划患者进行手术。术中，质量不规则且牢固地粘附着肌肉和皮肤，用少量肿瘤的面神经的口腔分支与少量肿瘤，提高高级恶性肿瘤的怀疑。 Extended total parotidectomy along with sacrifice of buccal branch of facial nerve with selective neck dissection was performed using modified Blair’s incision (Figure 2A). A local cervical rotational flap (Figure 2B,2C,2D) was done to cover the skin defect and the wound was closed in layers after placing a drain. Post operatively, wound was well healed and patient had temporary lower trunk facial paresis (Figure 2D,2E). Histopathological slides showed intermediate grade mucoepidermoid carcinoma [Brandwein grade II] with aggressive infiltrative boundaries (Figure 3) with no lymph nodes and skin involvement. In view of clinical aggressiveness and infiltrative boundaries [stage IVa disease] the patient was subjected to post-operative radiotherapy. The patient is doing fine in the six monthly follow up.

MEC是影响腮腺最常见的唾液腺癌，约占恶性肿瘤的30%。它通常影响生命的第三到第五十年的患者与轻微的女性优势[4]。电离辐射、放射性碘治疗、手机使用被认为是腮腺恶性肿瘤[2]的特异性病因。

一些分子标志物对MEC具有诊断和预后价值。MUC1与高组织学分级、高复发率、高转移率和短无病间隔[5]相关。另一方面，MUC4在低级别MEC中表达，与低复发率和长时间无病间隔有关。此外，t(11;19)染色体易位似乎对MEC是特异性的，预示着更好的预后。即使在高级别MEC肿瘤中发现，CRTC1/MAML2易位也提供更好的预后。表皮生长因子受体(Epidermal growth factor receptor, EGFR)也在大约三分之二的MECs15中表达，并且可能与MAML2融合状态无关的更高级别相关[2,6]。

腮腺的MEC特征性表现为无痛孤立的耳前肿块，最初发现时直径约2 - 3厘米。恶性程度高，疼痛、生长速度快、皮肤受累、疼痛、面部抽搐或无力、牙痛、局部软组织或骨侵犯、颈部淋巴结肿大。疼痛可能与周围神经侵犯有关，并发生在高达40%的恶性肿瘤。25%的恶性腮腺肿瘤可累及面神经，表明疾病预后较差。腮腺长期肿物可压迫面神经，引起神经脱髓鞘，而脱髓鞘又可引起面肌痉挛[2,7]。没有疼痛或面部无力，通常的诊断将是多形性腺瘤，这可能导致治疗不足时，没有指导冰冻切片分析的病理结果。

当肿瘤较大、较深、活动受限和/或疑似恶性肿瘤时，需要进行影像学检查。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)是互补的。CT扫描是理想的颈部淋巴结和骨质累及;而MRI在评估咽旁间隙(PPS)受累和神经周围侵犯方面更有优势。在动态增强MRI中，恶性唾液腺肿瘤典型表现为快速增强和缓慢洗脱造影剂。在弥散加权MRI中，恶性肿瘤的表观弥散系数一般低于良性肿瘤。超声波虽然没有CT或MRI扫描的信息量大;它是最有用的辅助图像引导的针活检。正电子发射断层摄影术对恶性肿瘤缺乏特异性，因为良性肿瘤也可能有氟脱氧葡萄糖(FDG)活性。PET-CT可能有助于评估活检证实的恶性肿瘤患者的局部和远处转移[2,8]。

FNAC的诊断准确率为79%，在区分原发性唾液腺肿瘤和非肿瘤性炎症或感染过程、淋巴瘤以及来自其他非唾液腺原发部位的转移瘤时最有用。由于免疫组化染色假阴性率高，不能作为鉴别良恶性肿瘤的可靠方法。不确定的FNA绝不应进行切口活检，因为这可能会使面神经处于危险之中，并增加复发的风险。相反，超声引导的核心针活检是组织取样和提高诊断准确性的另一种安全选择。

外科手术(浅表或全腮腺切除术)阴性的外科边缘是治疗恶性唾液腺肿瘤的主要手段。未被肿瘤直接侵袭的面神经应尽量保留;然而，术者应准备行腮腺全切除术，可能会延伸到颞骨，以便近端阴性缘面神经切除术(如果涉及)。术中冰冻切片有助于定义组织学并指导手术操作[2,12]。

N0病例的最佳清扫范围尚不清楚。肩胛舌骨上颈部清扫术可解决II级和III级最危险的淋巴结。II级和III级淋巴结的常规取样可改善分期，并有助于确定颈部清扫的范围。或者，可以给予选择性的颈部辐射;然而，择期颈部放疗和择期颈部清扫在处理N0颈部方面的表现仍存在争议[2,13]。

预后在很大程度上取决于年龄、临床分期和分级。由于分级系统之间缺乏一致性，导致对中度MEC预后的报道存在差异。这种差异可以用多种评分系统来解释，包括武装部队病理研究所(AFIP)系统、Brandwein系统和Modified-Healy分类[14]。Chen和同事发现，Brandwein分级系统预测中级MEC的低级行为;然而，Aro和他的同事使用了AFIP分级系统，并建议中等级别MEC可以像高级别肿瘤一样治疗[15,16]。MEC的总体预后良好，5年总生存率为79%，但取决于[2]级。

发表图像需获得患者知情的书面同意。

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