Hepato-Pulmonary综合症和Porto-Pulmonary高血压:罕见的组合导致的低氧血症在终末期肾功能衰竭患者血液透析和丙型肝炎引起的失代偿肝硬化

Awad Magbri *,玛利亚姆El-Magbri Eussera El-Magbri

美国宾夕法尼亚州匹兹堡透析中心访问

*通信地址:Awad Magbri,透析中心宾夕法尼亚州匹兹堡,美国,电子邮件:elmagbri@hotmail.com

日期:提交:2017年11月16日;批准:2017年12月15日;发表:2017年12月18日

本文引用:Magbri, El-Magbri M, El-Magbri大肠Hepato-Pulmonary综合症和Porto-Pulmonary高血压:罕见的组合导致终末期肾功能衰竭患者的低氧血症血液透析和丙型肝炎引起的失代偿肝硬化。拱血管医学。2017;1:008 - 012。DOI:10.29328 / journal.avm.1001002

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关键词:Hepato-pulmonary综合症;Porto-pulmonary高血压;血氧不足;肝硬化;终末期肾病;对比超声心动图;肺动脉压力;左心室舒张末期容积;肺动脉高压

的案例是,83岁的非洲裔美国人与高血压、丙型肝炎引起的失代偿肝硬化腹水、终末期肾病(ESRD)在血液透析液过载与外围水肿和慢性低血压。病人被称为透析访问中心匹兹堡,PA的评价长期出血左侧上臂brachial-basilic arterial-venous瘘(BBAVF)。

在考试,他被发现严重低氧和氧饱和度的80 - 92毫米汞柱。胸部听诊很清楚。腹部检查显示肝脾肿大,腹水。四肢显示3 +周边水肿双边。他的胸部x光片显示心脏肥大和清晰的肺字段。他的实验室检查显示,白细胞3.4,加拿大皇家银行3.69,31.2妇幼保健,MCHC 32岁和血小板104 K / L。二氧化碳化学显示Na 134 Cl 99年,24岁,总蛋白和白蛋白7.2 2.9。血清高44,维生素D 42。实验数据也表明慢性肝病的胆红素2.8,印度卢比的1.2,2.9和白蛋白,血小板计数为104。对乙型肝炎免疫学Ag是负数,B型肝炎Ab 22 H, C型Ab是正面的。动脉血气分析显示PaO2 54毫米汞柱,呼吸室内空气。

腹部超声显示功能提示门静脉高压(肝脾肿大,腹水)。经胸廓的超声心动图显示右心室收缩压升高52毫米汞柱与轻中度右心房和右心室的扩张与左心室功能正常。对比超声心动图是暗示hepatopulmonary综合征(出现泡沫的左心室后5比外表的右心室)。右心导管术没有做但他的血管造影显示染料进入右无名静脉的回流到锁骨下静脉和右IJ。其它原因造成的肺动脉高血压病史和临床检查而被排除在外。

肝脏疾病是与3主要与门脉高压相关肺综合征:

1。Porto-pulmonary高血压(POPH)、肺动脉高血压没有其他原因。

2。Hepatopulmonary综合征(HPS)、肺动脉血管扩张动脉氧合的一个缺陷。

3所示。肝性胸水。

POPH的发病率和HPS患者肝脏疾病(0 - 7%)和(4 - 29%)[1]。然而,POPH的共存和HPS罕见但一直在之前报道2例报告[1,2]。提出了许多理论来解释POPH和HPS相关肺血流动力学改变患者的肝脏疾病。其中一个理论是老年病患者的炎症反应的门静脉高压导致内皮素受体和血管收缩而不增加血氧不足[1]。另一方面,HPS与血管舒张导致intra-pulmonary分流术的血液导致低氧血症[2,3]。具有讽刺意味的POPH和HPS都可以在同一病人作为底层机制共存是敌对的。流传的解释是老年病B-endothelin型受体HPS增加一氧化氮和扩张肺血管分流和血氧不足[2,3]。HPS与血氧不足不能倒置和platypnea(直立的位置引起的呼吸困难和生机休息)。SaO2便携式脉搏血氧计在测量环境氧气分压在仰卧位与直立位置10分钟后可以帮助筛选可能HPS患者。进一步的额外测试的标准取决于以下[4];

在仰卧位•SaO2≤92%

•减少SaO2≥4%,变化从仰卧位到直立位置

•胸部x光片

•肺功能测试

•Trans-thoracic对比增强超声心动图(CEE)

•肺灌注扫描

在POPH,另一方面有a类型内皮素受体的上调导致肺动脉血管收缩导致肺动脉高压血管重建和发展[1,3]。在用力时呼吸困难和增加肺动脉压(PAP)在门静脉高压患者的特点POPH [3]。诊断是经右心导管术显示;

1的意思是巴氏> 25 mmhg静止,或者努力> 30毫米汞柱。

2增加肺血管阻力²> 250达因/厘米。

3 Trans-pulmonary梯度之间的区别意味着人民行动党和肺毛细血管楔压(PCWP) > 12毫米汞柱。

4左心室舒张压的< 15毫米汞柱没有其他原因的PAH [3]。

患者的肺动脉高压(PH)是常见的慢性肾脏疾病(CKD)第五阶段(9 - 39%)和终末期肾病血液透析(18.8 - -68.8%)和(0 - 42%)腹膜透析(5 - 15)。肺动脉高压在ESRD CKD-5或高清可以诱发或加重左心室功能障碍,容量超负荷[16],一个arterial-venous瘘(7、11、19号),睡眠障碍[能力],接触透析膜[31],内皮功能障碍[32],血管钙化和僵硬,严重贫血。控制体积过载和左心室障碍对缓解博士防止PH值在这些患者中很重要很重要,因为肾移植可能不会扭转高死亡率与PH值。

诊断HPS患者门脉高压和血氧不足支持以下;

1。PaO₂< 80毫米汞柱

2。Alveolar-arterial梯度> 15毫米汞柱在室内空气调整年龄[33]。

3所示。对比超声心动图的证据肺分流(出现在左心房激动盐水3心脏周期),(33、34)。

治疗POPH和HPS是不同的;

治疗POPH是肺血管舒张的支柱;

1。Intra-venous epoprostenol导致POPH血液动力学和症状改善,但需要不断Intra-venous访问药物灌注和高度兼容的病人[35]。

2。口头或喷雾环前列腺素[36]。

3所示。应用波生坦口服双内皮素受体拮抗剂(),它有益影响运动能力和血液动力学POPH [35]。

肺动脉高压在肝硬化门脉高压患者进行肝移植术后预后不良和高死亡率[3]。平均PAP 50毫米汞柱是肝移植[3]的禁忌。人民行动党< 35毫米汞柱的一个目的是必要的肝硬化患者肝脏移植手术是否考虑[37]。5年生存的POPH 14 - 45%的接受治疗。的PH值在ESRD患者通常是二类(PH继发于左心室功能障碍)。血管舒张药治疗目前建议一级ESRD患者在CKD-5不当,因为增加的死亡率[38]。PH值由于左心室功能障碍被排除在我们的病人,因为低左心室舒张压不过结束,超声心动图诊断的准确性在这些情况下仍有争议。

HPS的治疗是基于纠正低氧血症与氧气和肝移植是唯一的措施改变自然病程和改善低氧血症[33]。然而,持续低氧血症患者的HPS携带高发病率和死亡率在肝硬化患者考虑肝移植[33]。HPS没有肝脏移植的5年存活率是23% [33]。

POPH和HPS共存时的治疗同一病人具有挑战性。这些患者通常有多种疾病,不适合肝移植。即便如此,肝移植可以治愈患者的症状,但不当POPH高。是否合并肺和肝移植患者可用于高POPH讨论的问题。需要更多的研究来解决双方的共存综合症患者的门静脉高压(图1、2)。