Cranio-Facial纤维发育不良:保守治疗的病例报告monostotic形式与矫正管理和non-lytic骨的骨移植物牙科植体康复

纤维发育不良是一种溶骨的骨的病变不稳定的纤维骨组织所替代。本病例报告的目的是强调牙科康复(骨移植让牙科植体)病人的状况。

一个39岁的女性hard-traumatic事件在童年理想的牙科植体康复后在她的牙齿19日和30矫正对齐。Cone-Beam计算机断层扫描(CBCT)进行显示巨大的下颌骨前不透射线的损伤。骨移植和牙科植入物被成功管理。选择非侵入性治疗,定期跟进这个案件。没有注意到进化在跟进CBCT 24月后。

纤维发育不良是一种相对少见的良性骨蚀骨的病变所取代:骨的组织结构不稳定。大部分时间它是一个偶然发现的诊断冠脉造影结果控制在儿童和年轻人。这个骨发育障碍会影响骨(monostotic形式),可能发生多个骨(polyostotic形式)或结合机能亢进内分泌病和hyperpigmented皮肤损伤“咖啡牛奶牛奶皮肤斑点”(设置的Mc Cune-Albright综合症:MAS)。纤维发育不良也见于Mazabraud综合症,一种典型的良性疾病,软组织粘液瘤与MAS相关联。

这慢慢进步的肿瘤,在罕见的情况下,可能会变成恶性肿瘤[1,2]因此几个作者建议纤维发育不良和手术史的患者应遵循,溶骨的病变的手术区域强烈表明恶性转变。

各种形式的纤维发育不良的精确的患病率是未知的但这骨病报道占近似地良性骨损伤的5%;monostotic形式更为普遍,通常发生在青少年和年轻人。polyostotic形式[3]和纤维的协会与额外的骨骼发育异常表现是可能的但少见。

纤维发育不良的历史显示病变扩大骨骼增长比例monostotic形式在polyostotic形式严重畸形出现骨骼成熟后,继续扩大与发展的病理骨折[4]。

病因

纤维发育异常可能是由基因缺陷引起的,20号染色体上,编码刺激G蛋白的亚基在骨骼生长(Gsα)处理。这种疾病似乎先天性没有家庭或遗传性状尽管发表涉及兄弟(5、6)。因此,成骨细胞的细胞会精心在骨髓中纤维组织,而不是正常的骨头(7、8)。创伤原因也是诱发:这将是一个后果后创伤性血肿[9]。此外,Calcitonin-resistant破骨细胞活动参与纤维发育不良的病因可能是[10]。

诊断

临床特点:在温和条件低症状和体征可能出现或没有人。根据cranio-maxillo-facial地区的解剖位置,面部不对称畸形,头痛,病理骨折,神经赤字,轨道肿胀,当上颌或下颌牙并发症。在更严重的情况下,复视,突出,鼻窦感染,耳聋、失明,增加肿胀,不寻常的严重疼痛的临床特征(11 - 14)。因此,代表疾病的主要临床表现。

影像学特征:放射学混合radiolucent-radiopaque病变出现在面部骨骼,经常上颌骨、下颌骨、蝶、额和筛骨的骨头。最初的影像学评估,使用全景和人头测量法的射线照片,不能提供一个完整的骨头扰动分析。

锥形束计算机断层摄影,radiodensity基础上,揭示了变量形式相同的病变过程(15、16),磨砂玻璃的外观,橙皮,杨木形式,异构骨质密度。锥形束计算机断层扫描是早期诊断的一个重要工具的溶骨的损伤疾病的评估可能的扩展。

一些相关研究磁共振成像纤维发育不良的迹象,已被描述为显示低信号强度在T1和t2加权磁共振图像[17]。然而磁共振成像特性对鉴别诊断的援助,在反映出变量的组织实体,尤其是纤维发育不良影响轨道或para-orbital区域中间信号强度低时出现在T1和t2影像(18 - 20)。“云出现牛奶”是一个特色纤维发育不良的迹象在对比度增强t1加权磁共振成像和磁共振成像时可能有用的执行作为第一目的成像模式[21]。

纤维发育不良的鉴别诊断

回顾文献显示了偶尔会遇到相当大的困难与纤维发育不良的鉴别诊断:

——纤维发育不良和慢性骨髓炎的下颌骨强烈喜欢对方具体的临床表现以及放射检查。当面临困难与期刊在纤维发育不良的疼痛和肿胀,骨髓炎,更多的x光检查必须在获得有关数据进行[22]。

——在头骨包括面部骨骼疾病可以模仿,在极少数情况下,由骨肥大与脑膜瘤由于类似的神经系统并发症[23]。

的鉴别诊断包括nonossifying纤维瘤,osteofibrous发育不良,动脉瘤性骨囊肿,釉质瘤,外生骨疣,骨折愈伤组织,骨巨细胞瘤、软骨肉瘤,低级的中央骨肉瘤。组织学、历史和解剖位置可能援助诊断[24]。

治疗

monostotic cranio-facial纤维发育不良的形式是诊断和治疗前更严重的伤像polyostotic类型必须被额外的调查如:骨显像和最终内分泌系统研究的支持下(25、26)基因突变分析。

monostotic形式手术建议当一个扩展确诊的疾病和不同评价的串行计算机断层扫描。解剖边界,遇到当涉及颅基纤维发育不良,不允许激进手术完整切除造成的增大损伤[27]。主要畸形,骨骼调整建议和重逢。它还敦促修复骨折不愈合。手术还表示在预防骨折[28]。

以避免损坏手术法,含氮的磷酸盐正在取得进展提供缓解疼痛和改善患者骨骼强度在适当选择多骨性或monostotic纤维性结构不良。特别是使用磷酸盐显示抑制破骨细胞的吸收活动改善治疗[29]的结果。

39岁的女性没有重大病史,除了在童年hard-traumatic事件前下颌区,参观了我们部门的口腔外科矫正对齐后的下颌牙齿和空间维护后过早失去第一左和右磨牙需要取而代之的是两个牙科植入物。在这个阶段没有医疗信息传输到我们的牙齿矫正医师或病人。Intra-oral extra-oral检查显示,没有病态的迹象。

Cone-Beam计算机断层扫描(CBCT)表示一个准确放置植入下颌骨的无齿的后部区域。

CBCT轴向扫描显示(图1)大规模不透射线的损伤前的下颌骨,磨砂玻璃的外观,在两个前磨牙区不增加下颌之间的身体。CBCT日冕部分显示了病变(图2)与葡萄糖和射线可透过的特性,定义了边界,不妥协的颊舌板(图3)。病人拒绝活检切片后意识到与此相关的风险(牙科根损伤、术后感染、损伤可能是血管,出血可以活跃)[30]。CBCT图像演示纤维发育不良的特殊的外观。20个月后的跟进CBCT检查,没有注意到不同的影像学表现。核磁共振的骨盆和长骨骼进行了排除多骨性纤维性结构不良。

没有内分泌异常或疾病这样的增长异常被发现在这个病人进一步综合评价。

放射检查临床医生的建议,在所有情况下的纤维发育不良,额外的测试血液和激素测试。

非侵入性治疗与常规跟进这个案例monostotic形式的表示之义中选择面部纤维发育不良在前下颌区有限没有显著扩展两年后诊断。缺乏正式的科学证据是不可能与童年所遭受的创伤可能是纤维发育不良的病因:这是一个假想的原因。

CT扫描识别起着关键作用的纤维发育不良,确定损伤,他的位置和相邻解剖结构的关系。早期或晚期病变完全识别CBCT:早期病变出现射线可透过的斑驳和晚期病变出现僵化的允许我们评估阶段的病变(31、32)。

鉴于病变稳定,针对额外进行体检;一个多学科的决定没有任何导致骨移植和移植治疗后病理结果两年见下图4到10:

这个临床病例的临床行为和non-progression monostotic纤维发育不良,从而使管理更困难的骨移植和牙科植体位置。我们也依靠这一事实monostotic形式的纤维发育异常可能停止生长后骨骼发展,只有一些病变继续扩展缓慢。这些最后的考虑不会阻止必要的后续治疗他们的病人安全,尤其是骨移植和牙科植入物。这个临床病例还允许我们为未来的研究创造条件在评估患者下颌或上颌monostotic纤维发育不良和要求pre-implant或植入治疗。

1. 包,艾尔分享AA, Quereshy FA,鲍尔哒。在纤维Dysplasia-A下颌骨的骨肉瘤病例报告。J临床口腔医学Surg. 2016;74:2229. e1 - 2229. - e4。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27425882
2. 张曲N,姚明W,崔X, h .恶性转型monostotic纤维发育不良:临床特点、成像特性,结果在10位病人,审查。医学(巴尔的摩)。2015;94:e369。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25621678
3. 民事法庭AI,柯林斯。当前的骨头和McCune-Albright纤维发育不良综合症。J .孩子。2007;1:3 - 17。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19308500
4. 迪卡普里奥先生,Enneking WF。纤维发育不良。病理生理学、评估和治疗。中华骨科杂志。2005;87:1848 - 1864。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16085630
5. 马Hsissen Kadiri F, Zamiati年代,Jabri L, Rifki年代,et al。面部纤维发育不良的兄弟。牧师Stomatol临床Chir医学。1997;98:96 - 99。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9324737
6. 猎人AG),贾维斯j . Osteofibrous发育不良:两个受影响的男性同胞和一个不相干的两国参与的女孩。地中海是J麝猫。2002;112:79 - 85。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12239726
7. 帕尔克SG, Donthineni-Rao R,里凯蒂E Lackman RD,纤维性发育不良。J是阿德莱德. Surg. 2004;12:305 - 313。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15469225
8. Sargin H, Gozu H, Bircan R, Sargin M,尹浩然,Avsar。McCune-Albright综合症的一个案例与骨组织的Gsα突变有关。Endocr j . 2006;53:35-44。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16543670
9. 皮埃尔•Gangloff安妮·波罗Hevre Moizan,尼古拉•Froment埃里克·杰拉德。上颌骨肿胀揭示纤维发育不良。一个案例报告。地中海Buccale Chir Buccale。2004;10:77 - 81。
10. 长期以来,Loughlin先生T,塔RP,。麦凯纳TJ。与对比多骨性纤维性结构不良反应降钙素,光神霉素:病原学的和治疗的影响。红外J地中海Sci . 1988;157:229 - 234。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2971632
11. 珀鑫Edgerton太,是的,简农协。纤维发育不良的手术治疗。强调最近的贡献cranio-maxillo-facial手术。安Surg. 1985;202:459 - 479。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3901941
12. 辛格V,古普塔K, Salunke p Monostotic颅面纤维发育不良:报告两例组织学与有趣。Autops众议员2019;9。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31321219
13. Kaynak英航。保守治疗的纤维发育不良。Pak J地中海Sci . 2019;35:873 - 876。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31258611
14. Majoor BCJ, Traunmueller E, Maurer-Ertl W, Appelman-Dijkstra NM,芬克,et al .纤维发育不良:疼痛与解剖和临床特征的关系。Acta .。2019;90:401 - 405。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31035847
15. Kochanowski NE女士Badry Abdelkarim AZ, Lozanoff年代,赛义德·阿兹。影像学诊断纤维在上颌骨发育不良。Cureus。2018;10:e3127。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30345186
16. Chennoju SK, Pachigolla R, Govada VM, Alapati年代,Balla美国特质的Cemento-Osseous发育不良,一个使用锥束ct的深度分析。J成岩作用研究杂志2016;10:ZD08-10。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27437374
17. 诺里斯,卡普兰PA, Pathria M,园林路g纤维发育不良:磁共振成像出现在1.5特斯拉。成像。1990;14:211 - 215。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2224623
18. 威尔伯AC, Dobben GD,林德b Paraorbital肿瘤和肿瘤条件:CT和MRI的角色。Radiol北。1987;25日:631 - 646。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3107049
19. Casselman JW,·德容我Neyt L, De Clercq C, D 'Hont g . MRI在颅面纤维发育不良。神经放射学。1993;35:234 - 237。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8459931
20. 沙ZK Peh WC, Koh西城,石太瓦。磁共振成像的表象纤维发育不良。Br J Radiol。2005;78:1104 - 1115。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16352586
21. 弗朗茨·D, Wechselberger J,锉刀M, Specht K,凯尔的V, et al。牛奶云外表特征对比度增强MR成像纤维发育不良的迹象。Radiol欧元。2019;29日:3424 - 3430。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31062134
22. Johannsen a .慢性硬化性骨髓炎的下颌骨。从纤维发育异常影像学鉴别诊断。Acta Radiol成岩作用(Stockh)。1977;18:360 - 368。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/899860
23. 利兹N,希曼WB。纤维发育不良的头骨及其鉴别诊断。临床和roentgenographic研究46例。放射学。1962;78:570 - 582。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14463598
24. Bui毫米。里德尔ND,纤维发育不良。拱病理学实验室医学。2013;137:134 - 138。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23276185
25. 阿尔维斯N, de Oliveira RJ Takehana D, Deana NF。复发性Monostotic纤维在下颌骨发育不良。代表削弱。2016;2016:3920850。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27340572
26. 普拉达EJ,哈桑KH、布毫升Falchetti a多骨性纤维形式性结构不良的一个13岁的哥伦比亚女孩显示neridronate静脉注射治疗的临床和生化反应。情况下矿工骨金属底座。2009;6:264 - 265。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22461257
27. 公园,郑YW,金正日哟,Pae NS,李WJ。不完全切除后预后颅面纤维发育不良:年龄和血清碱性磷酸酶。Int J临床口腔医学Surg. 2010;39:221 - 226。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20083386
28. Yun朗香方,宏源Liu,燕,香港段。纤维性骨发育不良:手术治疗22例的选择和结果。摩尔肿瘤防治杂志。2018;9:98 - 103。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29977545
29. 科斯米,Luczak K, Godzinski J, Klempous J .治疗与磷酸盐monostotic纤维发育不良。J Craniomaxillofac Surg. 2004;32:10 - 15。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14729043
30. 李JS,菲茨吉本EJ,陈年,Kim HJ拉斯帝格LR, et al .临床指南颅面纤维发育不良的管理。Orphanet J罕见说。2012;7:S2。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22640797
31. 伊斯坦布尔~圣文亚当,高丝TE, Dincer高丝O, Cankaya, Ozcan Duman i Monostotic纤维在上颌骨发育不良表现:一个案例报告。J Fac削弱Istanb大学。2016;50:38-42。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28955564
32. Nair PP、Bhargava D,托马斯·S Shreenivas k .不成熟的纤维发育不良:混合radio-opaque射线可透过的病变。BMJ众议员2013;2013年。PubMed:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23291823