关于Jakob Erdheim-Chester病的案例研究。

病理学家，收集者，科学家和教育家Jakob Erdheim于1874年出生于加利西亚，并于1900年从维也纳大学获得医学学位。他对病理学感兴趣，并加入了维也纳市医院病理学院（Viefice）1）。

1923年，他以巨大的承诺成为该机构的董事。他进行了数千次尸检，并培训了数百名病理学[1]。在他的崇拜学生中，有弗里茨·舍乔维奇（Fritz Schajowicz），亨利·贾菲（Henry Jaffe），海因里希·卡尔帕斯（Heinrich Karpas），狮子座（Leo Low-Beer），恩斯特·弗朗德（Ernst Freund）和富勒·奥尔布赖特（Fuller Albright）。他作为研究者的能力反映在他的非凡研究，甲状腺功能亢进，肢端肥大，paget病，垂体异常，生长激素的作用和多种病理实体的研究中（图2）。

雅各布·埃德海姆（Jakob Erdheim）是一名隐居病理学家。他住在医院的一个房间里，他没有结婚，两次住院，一次因伤寒一次性的结核病。他从两者中恢复过来，但从同事和学生那里掩盖了他的疾病。根据沙龙·隆姆（Sharon Romm）博士的说法，1937年，他独自一人在他的医院居住室中，雅各布·埃德海姆（Jakob Erdheim）突然死于以前未识别的心脏病[2,3]。

据称尸检揭示了他的左冠状动脉的阻塞[4]，但对他死亡的这一原因有疑问[4]。埃德海姆（Erdheim）去世前几个月，他将他的全部病理性材料藏在地毯上藏在美国，恩斯特·弗朗德（Ernst Freund）当时与亨利·贾菲（Henry Jaffe）在当时与亨利·贾菲（Henry Jaffe）合作。弗洛德去世时，他将收藏夹给贾夫。反过来，当他去世时，他将其愿意给亨利·曼金（Henry Mankin）。埃尔德海姆（Erdheim）是犹太人，他渴望将这种非凡的病理收藏的原因可能与维也纳安斯赫鲁斯（Anschluss）有关，在此期间，许多有各种信仰的人被纳粹杀害（图3）。

埃德海姆 - 芝士疾病

埃尔德海姆 - 彻底疾病是最稀有，最神秘的临床实体之一。1930年，威廉·切斯特（William Chester）在Virchow档案中的一篇文章中描述了这种疾病。当时，切斯特（Chester）是著名的维也纳病理学家和教育家雅各布·埃德海姆（Jakob Erdheim）的学生。埃尔德海姆（Erdheim）的同事和伟大的仰慕者亨利·贾夫（Henry Jaffe）随后被任命为埃德海姆·塞斯特（Erdheim-Chester）疾病。该疾病的特征在于在多个部位的组织细胞中发育中的黄粒胰素材料，包括皮肤，心脏，乳房，骨髓，肾脏，肺，腹部，眼睛，脑，脑，垂体，垂体和骨骼。在某种程度上，该疾病的组织学特征类似于兰格汉细胞组织性诱导，但在发病时代的年龄，生化特征，骨骼病变性质的明显差异和神经系统受累程度的差异[5]。这种疾病是如此的罕见，以至于有很少的研究机会，但尚无证据表明传染性，遗传或生物学原因（图4-6）。

Erdheim Gsell综合症

主动脉病变的变体在尸检材料中揭示了：内膜撕裂，沿着主动脉延伸至可变距离 - 在大多数情况下 - 到伊利亚西亚动脉。与弹性纤维的弹性区域，弹性，变薄，功能障碍和碎裂性，局灶性超然相关的形态变化。这种变化在主动脉壁的所有部位都揭示了，与破裂部位无关。

特发性监视

在这里，人们看到一个疾病的主动脉和心脏标本，该标本首先由雅各布·埃德海姆（Jakob Erdheim）描述。这是Sopalled特发性降期“ Erdheim-Gsell”。在这个主动脉标本中，可以看到主动脉的内层，血管壁已解剖并分离为各种不同的层。Tunica介质之所以暴露，是因为Tunica Intima的一部分已经反弹（图7）。

这种疾病的原因是主动脉壁中结缔组织或胶原蛋白和弹性纤维的变性。显然，一个显然将宏观散射的主动脉硬化性鼠疫在主动脉内膜衬里中，是一种部分设计的灰色白色，玻璃状的物质 - 部分液体。

心脏扩张，这是心脏室有效地扩大，因为主动脉的变化心脏肌肉的体积负荷增加，因此压力增加，导致连续高血压。这导致心脏室进一步扩大。在心脏部分，可以在这里识别出这种孔的良好弓形弓，它的形状像罗马弓或弓[6]。由于压力增加，梯形肌肉和乳头状肌肉已叠加。

人们还认为，在解剖点以下，心脏瓣膜上方的主动脉肿胀。这被称为主动脉神经肿瘤或动脉症。

雅各布·埃德海姆学院维也纳

Jakob Erdheim学院 - 主席大学。沃尔特·乌尔里希（Walter Ulrich）教授 - 是维也纳最大的病理研究所之一。每年在这里进行约1.750个尸检服务，31.000个组织病理学，8.500个细胞学和80.000个微生物学检查。这些方法与现代分子生物学技术相辅相成[7]。因此，病理不仅与验尸有关，而且与临床诊断的质量有关。这里收集的发现构成了临床医学诊断和治疗的基础，这是医院质量保证的基本方面[8]（图8,9）。

1. 亚当·埃德海姆（Adam Erdheim）（雅各布·埃德海姆（Jakob Erdheim）的早期照片）。
2. 大学。沃尔特·乌尔里希（Walter Ulrich）教授（特发性降低）
3. Sharon Romm博士（维也纳NCBI的著名病理学家）
4. Wikipedia Jakob Erdheim
5. Erdheim Chester病（1930年Virchow档案中的文章）
6. Edwin E. Osgood Collection（维也纳Jakob Erdheim教授的照片，1927年）
7. Harald Koeck（Jakob Erdheim Institute和Grave Vienna的照片）
8. 哈拉德·科克（Harald Koeck）（电影 - 隐居病理学家，2012年）