正常压力脑（NPH）和可能的动脉炎：病例报告和有关次级簇状头痛的文献概述的症状类簇状头痛

簇头痛（CH）是属于三叉神经自治头痛组的主要头痛，其特征是非常严重的头痛的短攻击，总是涉及头部的同一侧，更频繁地定位于周边和颞部，与同义相关，撕裂，红眼，鼻子阻塞或鼻孔，ptosis，Miosis和不安。这些攻击通常持续15-180分钟，每天一次到每天8次。

簇头痛会影响大约0.1％的人口，在男性中更常见，M/F比约为3/1。通常在年轻的成年期观察到这种发作，并且在第七个十年之后的流行率非常低。在所有典型的发病中，M/F比率约为3/1，但50岁以后的发病在女性中更为常见，并且这些较晚发作中有20％以上具有慢性形式[1]。此外，妇女倾向于在更早的年龄发展CH，并且更有可能在50岁以后出现第二个CH发生率的峰值[2]。

无论如何，由于存在典型的几十年发作，与假设在非典型年龄范围内的假设一致，症状形式可能会更频繁。

一系列可能的疾病被描述为症状性簇头痛的原因，如Edvardsson B [3]在2014年清楚地审查。他总结了一系列可能导致类似簇状头痛的疾病，当临床检查和/或放射学研究提供一些可能引起头痛的异常元素时，这似乎更合适。

这些疾病最重要的是包括动脉动脉瘤，动脉畸形，海绵状血管瘤，锁骨下偷窃综合征，颈动脉血栓形成，颈动脉血栓形成，脑静脉血栓形成，颈动脉或椎骨剖析。描述了有症状性簇头痛的单个病例与垂体肿瘤，脑膜瘤，胶质母细胞瘤，血管脑眼膜瘤，鼻咽癌，血管肌粘膜瘤，表皮瘤，表皮瘤，炎性肌纤维纤维纤维细胞肿瘤和脂肪瘤相关。Non-neoplastic conditions which may cause cluster-like headache include arachnoid cysts, sinusitis, aspergilloma, granolomatous pituitary involvement, orbital pseudotumor, cervical spinal epidural abscess, multiple sclerosis lesions, foreign bodies in the maxillary sinus, cervical syringomyelia and Arnold-Chiari malformation and结节病。在过去的五年中，描述了其他可能的症状性簇头痛原因，包括急性鼻孔炎[4]，蝶脊脑膜瘤[5]和脑膜中部动脉硬膜动脉静脉瘘[6]。与鼻孔炎相关的病例显示出鼻结构急性炎症的实验室和放射学方面，并始终通过对鼻和鼻腔鼻结构的炎症状况的有效治疗来解决。

我们描述了一个82岁的妇女，自一年以来，每天都有一年的左翼头痛与同侧撕裂，红眼，鼻状rhinorhea相关的案例，持续了大约一个小时。

脑磁共振成像（MRI）显示出正常的压力脑积水。灰色细胞沉积率（ESR）很高（100），没有任何明显的原因。没有发现实验室测试的其他改变。她没有香烟烟的史，也没有熟悉簇头痛的习惯。当她住院时，在头痛回合期间，观察到氧气吸入能够在几分钟内解决袭击。从那时起，每次攻击都用氧气治疗。

在Angiomri上未发现动脉或静脉内颅内改变。类固醇治疗可减少ESR，减少头痛攻击约一半。如前所述，MRI扫描显示出正常压力脑积水的明确方面，该方面与一系列其他症状相符，患者自大约一年以来一直抱怨，包括步态障碍，轻度尿失禁和认知表现不一致即使不干扰她的日常生活活动和自我保健。

当进行腰椎穿刺并去除30毫升的脑脊液时，步态和尿失禁并平行地改善了头痛。她无症状三个月。出院三个月后，步态和尿液障碍再次出现，尽管在低剂量下，但在类固醇疗法起诉中，同时头痛也会增加。使用相同的CSF去除进行了第二次腰椎穿刺，即使类固醇剂量不变，也观察到对头痛和NPH综合征的同样积极作用。ESR始终超过50 mm/h（第一次住院期间的89至70，在第二次住院期间为64）。

尽管发病年龄和女性性别的年龄并不是主要形式的聚类头痛，临床表现，攻击时间，氧气吸入反应和症状的紧密单面性，并且总是在同一侧，但始终在同一侧面融合。头痛，可能是有症状的类型。实际上，发病时代的非典型年龄，CSF去除在预防头痛中的影响以及大脑的血管和脑外成像提出了疑问，这是主要形式的假设，这也符合ICHD III诊断标准的点。对于簇头痛（另一个ICHD-3诊断，不能更好地解释）。

NPH的诊断很明确：具有典型特征的大脑MRI扫描，CSF开口压力为220 mM H2O（腰椎穿刺）以及在TAP测试中的步态和速度显着改善。为了诊断巨细胞动脉炎，使用了美国风湿病学院分类标准。五个标准中有3个或更多的存在的诊断灵敏度为93.5％，特异性为91.2％。考虑的五个诊断元素是：1。年龄50岁以上；2.新发的局部头痛或局部头痛；3.触诊或脉动减少的颞动脉压痛；4. ESR为50 mm/h或更高；5.阳性动脉活检结果（血管炎的特征是单核浸润或肉芽肿性炎症，通常具有多核巨细胞）。在我们的患者中，有五分之三出现了：她82岁；疼痛侧的颞动脉无脉冲，ESR高于50 mm/h。 actually, the onset of the headache was not recent, but sub-acute forms are giant cell arteritis are not uncommon [7].

据我们所知，也不是正常压力脑积水，这两个动脉炎都不是症状性簇头痛的已知原因。

大多数描述的科学文献中描述的症状簇头痛的病例在非典型症状学和异常检查（包括霍纳综合症）方面都有非典型的表现。症状性簇头痛病例很大一部分是垂体或垂体区域的疾病的继发性疾病[8]，或者与动脉剖析[3]或鼻/偏丽结构相关[4]。该观察结果导致假设症状是由于这些颅内区域和结构的神经结构的激活/刺激而产生的。

对正常压力脑积水与症状性簇状头痛的存在之间的关系的可能解释可能是脑高血压对松果区域的影响，但严格的侧面效应似乎无法解释这一假设。可能的巨细胞动脉炎的共同表达（炎症标记升高的老年患者的新发作头痛）可能是这种特定领域的解释的关键：当代存在颅内血管的亚急性血管炎症，颅内血管，颅内血管，颅内炎症，与松果区域的改变有关（经常与有症状的簇头痛联系在一起）可能会引起一种特殊的头痛，这对于一个老妇来说是非典型的。同样，类固醇疗法和腰椎穿刺的颅内压力降低以防止头痛发作的复发似乎融合了两种疾病诱导临床情况的必要性。

总之，此案加强了这样的观念：当我们观察到非典型患者中的典型头痛时，似乎必须详细排除所有可能的原因，这些原因必须被删除或治疗以解决问题并减少问题可能治疗症状而不是原因的可能性。此外，氧气吸入对簇头痛攻击的有效作用经常被认为是主要形式的标志，因为在次要病例中也可能存在，并且在初级和次要形式之间的鉴别诊断期间不考虑过多考虑。关于这个最后一个概念，很好奇要注意，氧气对簇头痛的影响是由贝亚德·泰勒·霍顿（Bayard Taylor Horton，1895- 1980年）发现的，该科学家将其名称送给了颞动脉的巨型细胞动脉炎。氧气疗效在簇状的速度中的机制并不十分清晰，但是一些证据发现了对trigeminasinescularsystem和神经炎症的确定性，两个相关元素也具有Ingiant细胞动脉炎[9]。

1. Manzoni GC，Camarda C，Genovese A，Quintana S，Rausa F等。与不同年龄段有关的聚类头痛。神经科学。2019;40：9-13。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30796624
2. Rozen TD，Fishman RS。美利坚合众国的聚类头痛：人口统计学，临床特征，触发器，自杀和个人负担。头痛。2012;52：99-113。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22077141
3. Edvardsson B.有症状的聚类头痛：63例审查。Springerplus。2014;3：64。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24570848
4. Balgetir F，AvcıD，GönenM，Taşcıİ。急性鼻塞炎是症状性簇头痛的很少见：七例报告。J口腔面部疼痛头痛。2019;33：408-412。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31247057
5. Kou L，Huang J，Xu Y，​​Han C，Ma K等。类似于蝶脊脑膜瘤的解剖学的簇状头痛：病例报告和文献综述。前神经。2019;10：23. PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30740086
6. Chang YH，Luo CB，Wang SJ，Chen Sp。簇头痛和脑膜中部动脉硬膜动脉瘘：病例报告。头痛。2018;38：1792-1796。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29199428
7. Tsetsou S，Michel P，Ribi C，Hirt L，Kawasaki A等。巨细胞动脉炎：洛桑大学医院的指南。瑞士牧师。2015;11：411-417。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25895220
8. De Pue A，Lutin B，Paemeleire K.慢性簇头痛和垂体。J头痛疼痛。2016;17：23. PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26969187
9. Guo XN，Lu JJ，Ni JQ，Lu HF，Zhao HR等。氧气在簇头痛中的作用。Med Gas Res。2019;9：229-231。PubMed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31898608